• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست ؟ | کافه پزشکی

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که سلولهای عصبی را از بین می برد و سبب ناتوانی می شود.

ALS اغلب به نام Lou Gehrig’s disease  نامیده می شود ، پس از آنکه بازیگر مشهور بیس بال مبتلا به این بیماری تشخیص داده شد .  استیون هاوکینگ نابغه فیزیک جهان نیز به این بیماری مبتلا بود . ALS نوعی از بیماری های عصبی حرکتی است که در آن سلول های عصبی به تدریج تجزیه می شوند و می میرند . پزشکان معمولا نمی دانند که چرا ALS اتفاق می افتد . برخی موارد به ارث برده می شود.

ALS اغلب با ضعف در اندام شروع می شود. در نهایت، ALS بر کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تاثیر می گذارد. هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد و در نهایت این بیماری مرگبار است . همراه کافه پزشکی باشید

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

نشانه های اولیه علائم ALS عبارتند از :

  • دشواری در راه رفتن یا انجام فعالیت های روزمره 
  • ضعف در دست و پا
  • سخن گفتن یا بلعیدن مشکل
  • گرفتگی عضلات شکم ،  بازوها، شانه ها و زبان
  • دشواری نگه داشتن سر 

ALS اغلب در دست ها، پاها یا اندام ها شروع می شود و سپس به قسمت های دیگر بدن شما گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری سلول های عصبی نابود می شوند، ماهیچه های شما به تدریج تضعیف می شوند. در نهایت بر جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس تاثیر می گذارد.

ALS معمولا بر روی روده یا کنترل مثانه و حواس شما یا توانایی تفکر شما تأثیر نمی گذارد.

علل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

ALS در ۵ تا ۱۰ درصد موارد به ارث برده می شود، در حالی که بقیه علت شناخته شده ای ندارند .

محققان در حال مطالعه چندین علت احتمالی ALS هستند ، از جمله :

جهش ژنی : جهش های ژنتیکی مختلف می توانند منجر به ALS ارثی شوند ، که باعث می شود تقریبا همان علائم را به صورت غیر ارگانیک داشته باشند

عدم تعادل شیمیایی : افراد مبتلا به ALS به طور کلی سطح گلوتامات، یک پیامرسان شیمیایی در مغز، اطراف سلول های عصبی در مایع نخاعی خود را بالاتر از حد طبیعی دارند. گلوتامات بیش از حد برخی از سلول های عصبی سمی است.

پاسخ ایمنی ناسازگار : گاهی اوقات سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به برخی از سلول های طبیعی بدن خود می کند که ممکن است منجر به مرگ سلول های عصبی شود.

ناقص بودن پروتئین : پروتئین های نادرست درون سلول های عصبی ممکن است به تجمع تدریجی فرم های غیر طبیعی این پروتئین در سلول ها منجر شوند و سلول های عصبی را از بین ببرند.

ریسک فاکتور ها 

عوامل ایجاد شده برای ALS عبارتند از :

وراثت : پنج تا ۱۰ درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند (ALS فامیلی). در اکثر افراد مبتلا به ALS فامیلی ، کودکان آنها احتمال ۵۰-۵۰ برای مبتلا شدن دارند.

سن : خطر ALS با سن افزایش می یابد و در بین ۴۰ تا ۶۰ ساله بیشتر است.

جنسیت : قبل از ۶۵ سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان ALS را توسعه می دهند. این تفاوت جنسی بعد از ۷۰ سالگی از بین می رود.

عوامل محیطی ممکن است باعث ALS شوند. برخی از اینها ممکن است خطر ALS را تحت تاثیر قرار دهند عبارتند از:

سیگار کشیدن : سیگار کشیدن تنها عامل احتمال خطر زیست محیطی برای ALS است. این خطر برای زنان بیشتر است، به ویژه بعد از یائسگی .

قرار گرفتن در معرض سموم زیست محیطی : برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض مواد سرب در محل کار یا در خانه ممکن است به ALS مرتبط باشد . 

خدمات نظامی : مطالعات اخیر نشان می دهد که افرادی که در ارتش خدمت کرده اند در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. دقیقا مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمات نظامی ممکن است باعث ایجاد ALS شود. این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات خاص یا مواد شیمیایی، عفونت های ویروسی و اعمال شدید است.

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) دشوار است ، زیرا ممکن است چندین بیماری دیگر عصبی را تقلید کند. تست هایی که برای حذف شرایط دیگر ممکن است عبارتند از:

الکترومیوگرافی (EMG) : در طول EMG، دکتر شما یک الکترود را از طریق پوست شما به عضلات مختلف وارد می کند. این آزمون فعالیت الکتریکی عضلات شما را در حالت استراحت و انقباض ارزیابی می کند.

اختلالات عضلانی در الکترومیوگرافی ممکن است به پزشکان تشخیص ALS کمک کند، یا تعیین اینکه آیا وضعیت عضلانی یا عصبی دیگری وجود دارد که ممکن است نشانه های شما ایجاد کند. این همچنین می تواند به شما در تمرین درمانی کمک کند.

مطالعه هدایت عصبی : این مطالعه توانایی اعصاب شما برای ارسال ایمپالس عصبی به عضلات در مناطق مختلف بدن شما را اندازه گیری می کند. این آزمایش می تواند تعیین کند که آیا شما آسیب عصبی یا بیماری های عضلانی خاصی دارید.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) : با استفاده از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی ، MRI تصاویر دقیق مغز و نخاع شما را تولید می کند. یک MRI می تواند تومورهای نخاعی، فتق دیسک در گردن و سایر شرایطی که ممکن است نشانه های شما را ایجاد کند مشخص شود.

آزمایش خون و ادرار : تجزیه و تحلیل نمونه های خون و ادرار در آزمایشگاه ممکن است به پزشک شما کمک کند سایر علایم احتمالی شما را از بین ببرد.

بیوپسی عضلانی : اگر دکتر شما معتقد باشد که ممکن است بیماری عضلانی به جای ALS داشته باشید، ممکن است بیوپسی عضلانی را امتحان کنید. در حالی که شما تحت بیهوشی موضعی هستید، قسمت کوچکی از عضله شما برداشته میشود و برای آزمایش تجزیه و تحلیل می شود.

درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

درمان ها نمی توانند آسیب اسکلروز جانبی را کاهش دهند، اما می توانند پیشرفت علائم را تسکین دهند، از عوارض جلوگیری کنند و تحمل بیماری را راحت تر کنند .

شما ممکن است به یک تیم یکپارچه از پزشکان آموزش دیده و سایر متخصصان مراقبت های بهداشتی برای مراقبت از خود نیاز داشته باشید. این ممکن است بقای شما را افزایش دهد و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد.

داروها

دو دارو در حال حاضر توسط سازمان غذا و دارو برای درمان ALS تایید شده است.

Riluzole) Rilutek) : این دارو به نظر می رسد پیشرفت بیماری در برخی افراد را کاهش می دهد، شاید با کاهش سطح یک پیامرسان شیمیایی در مغز (گلوتامات) که اغلب در سطوح بالاتر افراد مبتلا به ALS وجود دارد. ریلوزول به عنوان قرص مصرف می شود و ممکن است باعث عوارض جانبی مانند سرگیجه، بیماری های دستگاه گوارش و تغییرات عملکرد کبدی شود.

Edaravone) Radicava) : سازمان غذا و دارو در سال ۲۰۱۷ اداراوون را تایید کرد . این دارو از طریق تزریق داخل وریدی (به طور معمول ۱۰ تا ۱۴ روز پشت سرهم ، یک بار در ماه) داده می شود و عوارض جانبی ممکن است شامل کبودی، اختلال قاعدگی، تورم و تنگی نفس باشد.

Edaravone حاوی بیسولفیت سدیم است که ممکن است واکنش های حساسیتی جدی در افراد حساس به سولفیت داشته باشد.

در نهایت، عضلات تان ضعیف تر می شوند. پزشکان می توانند تنفس شما را به طور مرتب تست کنند و دستگاه هایی را برای کمک به تنفس در شب فراهم کنند.

شما ممکن است تهویه مکانیکی برای کمک به تنفس خود انتخاب کنید. پزشکان یک لوله را در سوراخ ایجاد شده در جلوی گردن شما قرار می دهند که منجر به تراکئوستومی می شود و لوله به یک تنفس متصل می شود.

ورزش منظم همچنین می تواند به بهبود احساسات شما کمک کند. کشش مناسب می تواند به جلوگیری از درد کمک کند و عضلات خود را به بهترین شکل عمل کند.

از آنجا که ALS بر عضلاتی که برای صحبت کردن استفاده می کنید اثر می گذارد ، گفتار درمانگر می تواند تکنیک های تطبیقی ​​خود را به شما آموزش دهد تا گفتار شما بهتر شود. 

حمایت روانشناختی و اجتماعی : تیم شما ممکن است شامل یک کاربلد اجتماعی برای کمک به مسائل مالی، بیمه و دریافت تجهیزات و پرداخت هزینه برای دستگاه هایی باشد که ممکن است نیاز باشد. روانشناسان و مددجویان اجتماعی ممکن است از شما و خانواده تان حمایت عاطفی داشته باشند.

درمان های آینده بالقوه

مطالعات بالینی در مورد داروها و درمان های امیدوار کننده در ALS همیشه در حال انجام است.

هنوز تنها مطالعات انجام شده است و هنوز مشخص نیست که آیا این درمان ها به افرادی که مبتلا به ALS هستند کمک خواهد کرد. در مورد آنچه که ممکن است در دسترس شما باشد با پزشک خود صحبت کنید.

منبع : mayoclinic.org | کافه پزشکی


نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد