• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • م
  • هـ
  • ع
  • ل
  • غ

بیماری آدیسون

بیماری آدیسون ؛ علل ، علائم و تشخیص آن | کافه پزشکی

بیماري آدیسون یا نارسایی اولیه آدرنال، درنتیجه نارسایی آدرنال در تولید کورتیزول و همچنین گاهی آلدوسترون رخ می دهد. اصلی ترین علت آن در کشورهاي توسعه یافته، آدرنالیت اتوایمیون (آسیب غده آدرنال توسط سیستم ایمنی خود فرد) و در کشورهاي درحال توسعه، توبرکولوز می باشد. همراه کافه پزشکی باشید

شیوع:

وقوع بیماري آدیسون به میزان ۱ تا ۴ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر در سال در همه سنین و در هر دو جنس میباشد.

 

علل ایجاد کننده کمکاري غده فوق کلیوي (آدرنال):

۱٫ نارسایی اولیه آدرنال (بیماري آدیسون) :

۱-۱ : بیماريهاي اتوایمیون: تخریب کورتکس آدرنال توسط سیستم ایمنی میتواند مسئول بیش از ۸۰ % موارد نارسایی این غده باشد. نارسایی آدرنال زمانی رخ میدهد که حداقل ۹۰ % کورتکس آدرنال از بین رفته باشد. در این موارد، اغلب کورتیزول و آلدوسترون هر دو کاهش مییابند.
در موارد اتوایمیون، گاهی فقط غده آدرنال بهتنهایی درگیر میشود؛ درحالیکه در برخی موارد دیگر، سایر غدد اندوکراین نیز تحت تأثیر قرار میگیرند. (Polyendocrine deficiency syndrome)

۱-۲ : توبرکولوز: عفونت توبرکولوز میتواند موجب تخریب غده آدرنال شود. توبرکولوز مسئول کمتر از ۲۰ % موارد نارسایی آدرنال در کشورهاي توسعه یافته و بیشترین عامل نارسایی آدرنال در کشورهاي درحال توسعه میباشد. در سال ۱۸۴۹ که دکتر توماس آدیسون براي نخستین بار نارسایی آدرنال را تشخیص داد، توبرکولوز شایعترین عامل این بیماري بود.

سایر علل کمتر شایع : عفونتهاي مزمن بهویژه عفونتهاي قارچی، گسترش سلولهاي سرطانی از سایر بافتها به غدد آدرنال، آمیلوئیدوز (یک بیماري که موجب ساخت یک پروتئین غیرطبیعی و آسیب به بافتهاي مختلف میشود)، برداشت غده آدرنال توسط جراحی، عفونتهاي وابسته به ایدز، خونریزي درون غدد آدرنال، سپسیس (عفونت باکتریایی خون)، ناهنجاريهاي گرانولوماتوز، نقایص ژنتیکی مرتبط با تکامل غدد آدرنال و … نیز از جمله سایر علل کمتر شایع نارسایی اولیه غدد آدرنال هستند.

۲٫ نارسایی ثانویه و ثالثیه آدرنال (نارسایی مرکزي آدرنال) :

نارسایی ثانویه آدرنال، درنتیجه کمبود تولید ACTH به وجود می آید. بدون وجود ACTH غدد آدرنال تحریک نشده و تولید کورتیزول متوقف میشود. در این موارد، برخلاف نارسایی اولیه آدرنال، تولید آلدوسترون تحت تأثیر قرار نمیگیرد.

۱-۲ : مصرف داروهاي گلوکوکورتیکوئیدي سنتتیک : در مواقعی که فرد براي درمان بیماريهاي التهابی از قبیل آرتریت روماتوئید، آسم و کولیت زخم شونده (Ulcerative colitis) داروهایی از قبیل پردنیزون براي مدت طولانی مصرف مینماید، آزاد شدن ACTH و CRH متوقف میگردد. درنتیجهي عدم تولید ACTH این غدد شروع به آتروفی و کوچک شدن کرده و به دلیل عدم وجود اثر تحریکی ACTH  روي غدد آدرنال، این غدد قادر به تولید کورتیزول نیز نخواهند بود. 

۲-۲ : کاهش اندازه غده هیپوفیز و توقف تولید ACTH در نتیجه ي تومورها و عفونتهاي غده هیپوفیز، نرسیدن جریان خون به غده هیپوفیز، رادیوتراپی درمانی غده هیپوفیز، برداشت غده هیپوفیز توسط جراحی و ….

۳-۲ : برداشت قسمتی از غده هیپوتالاموس توسط جراحی.

۴-۲ : آسیب محور هیپوتالاموس- هیپوفیز.

علائم و نشانه هاي بیماري آدیسون :

علائم و نشانه ها به تدریج ظاهرشده و ممکن است شامل درد شکم، ضعف  (weakness) ، خستگی، بی اشتهایی، کاهش وزن، تهوع،  اسهال و … شود. درنتیجه افزایش مقادیرACTH  تیره شدن پوست (به دلیل افزایش رنگدانه هاي پوست) در برخی از نواحی بدن  نیز ممکن است رخ دهد.
به علت کمبود مینرالوکورتیکوئیدها، فرد دچار هیپوناترمی، هیپرکالمی، اسیدوز متابولیک، کاهش حجم خون و کاهش فشارخون میگردد.

آلدوسترون که اصلیترین مینرالوکورتیکوئید است باعث افزایش بازجذب سدیم و دفع پتاسیم و هیدروژن در ادرار میگردد؛ بنابراین، کاهش آلدوسترون باعث از دست رفتن سدیم ادرار (کاهش سدیم خون؛ هیپوناترمی)، کاهش از دست دادن پتاسیم از طریق ادرار (افزایش پتاسیم خون؛ هیپرکالمی) و کاهش دفع یونهاي هیدروژن از طریق ادرار (افزایش یونهاي هیدروژن خون و درنتیجه، کاهش pH خون و ایجاد اسیدوز متابولیک) میگردد. 

هیپرکالمی (افزایش پتاسیم خون) از طریق اختلال در تولید آمونیوم و دفع اسید در ادرار، نقش مهمی در ایجاد اسیدوز متابولیک ایفا میکند. هیپرکالمی موجب اختلال در تولید آمونیوم در توبول پروگزیمال از طریق القاء “آلکالوز داخل سلولی” در سلولهاي توبولار میگردد. این اختلال ناشی از مبادله سلولی پتاسیم با هیدروژن (ورود پتاسیم به درون سلول و خروج یونهاي هیدروژن از سلول) میباشد.
افزایش دفع سدیم در ادرار باعث از دست دادن آب بیشتري از طریق ادرار (کاهش آب بدن) و درنتیجه کاهش حجم خون و کاهش فشارخون میگردد.

تظاهرات بیماري در نارسایی مرکزي آدرنال (نارسایی ثانویه و ثالثیه)، مشابه بیماري آدیسون است؛ با این تفاوت که در اینجا به  دلیل سطح ACTH پایین، افزایش رنگدانه هاي پوست مشاهده نمیشود. 

ممکن است رخ دهد که با علائمی از قبیل کاهش فشارخون، استفراغ، درد در (Adrenal crisis) در برخی شرایط، کریز آدرنال ناحیه پایین کمر و از دست دادن هوشیاري میتواند همراه باشد. کریز آدرنال میتواند توسط استرس (صدمه، جراحی و یا عفونت) تحریک گردد.

 

تشخیص : 

در تشخیص به جز علائم بالینی، آزمایش‌ها پاراکلینیکی نیز بسیار مفیدند. در آزمایش خون اغلب کاهش سدیم و قند و افزایش کلسیم، پتاسیم و ائوزینوفیلها و اسیدوز متابولیک دیده  میشود. یکی از مهمترین تست‌های تشخیصی در خصوص این بیماری بررسی پاسخ غده فوق کلیوی به ترشح هورمون هیپوفیزی ACTH می‌باشد (ACTH stimulation test). در این آزمایش پس از اندازه‌ گیری سطحکورتیزول پلاسما، آنالوگ صنعتی هورمون ACTH (هورمون هیپوفیزی) (tetracosactide) را تزریق می‌شود بدیهی است در افراد مبتلا به نارسایی غده آدرنال تزریق این هورمون موجب افزایش قابل توجه ترشح کورتیزول نخواهد شد.

 

درمان : 

درمان بیماری با جایگزینی هورمونهای آدرنال هست که معمولاً به صورت خوراکی می‌باشد. کمبود گلوکوکورتیکوئیدها با مصرف قرص خوراکی هیدروکورتیزون یا پردنیزولون جبران می‌شود. برای کمبود آلدوسترون از فلودروکورتیزون (fludrocortisone) استفاده می‌شود. این بیماری برای تمام عمر گریبان گیر بیمار خواهد بود ولی با درمان مناسب اغلب بیماران زندگی خوبی دارند.

منابع : 

۱- Arneson W, Brickell J. Clinical chemistry; a laboratory perspective. 2007.
۲- Pagana KD and Pagana TJ. Diagnostic and laboratory test refrence. 2015; 12th edition.
۳-Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s principles of
internal medicine. 2015; 19th edition.
۴- Crook MA. Clinical biochemistry and metabolic medicine. 2012; 8th edition.
۵-Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA. Harper’s illustrated
biochemistry. 2015; 30th edition.
۶- Smith CS, Marks AD, Lieberman M. Marks basic medical biochemistry. 2012; 4th edition.
۷-Williamson MA, Snyder LM. Wallasch’s interpretation of diagnostic tests. 2015; 10th edition.
۸- Chatterjea MN, Chawla R. Clinical chemistry. 2010; 2nd edition.

ترجمه اختصاصی کافه پزشکی

نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد

بیست + 17 =

logo-samandehi