معرفی سندروم چرگ اشتراوس ؛ علائم، علل، تشخیص و درمان | کافه پزشکی

سندروم چرگ اشتراوس نوعی اختلال است که با التهاب رگ های خونی مشخص می شود. این التهاب می تواند جریان خون به اندام ها و بافت ها را محدود کند و گاهی اوقات به طور دائمی به آنها آسیب می رساند. این بیماری همچنین به عنوان گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پالانژییت (EGPA) نیز شناخته می شود.

آسم شایع ترین علامت این سندروم است. این اختلال می تواند مشکلات دیگری مانند تب یونجه، راش، خونریزی دستگاه گوارش و درد و بی حسی در دست و پا ایجاد کند. سندروم چرگ اشتراوس نادر است و درمانی ندارد. پزشک شما معمولا می تواند برای کنترل علائم، استروئیدها و سایر داروهای تقویت کننده سیستم ایمنی بدن را تجویز کند. همراه کافه پزشکی باشید

علائم سندروم چرگ اشتراوس

این سندروم از هر فرد به هر فرد متفاوت است. برخی افراد فقط علائم خفیف دارند. برخی دیگر عوارض شدید یا تهدید کننده حیات دارند. این سندروم در سه مرحله بروز می کند و به تدریج بدتر می شود. تقریبا همه مبتلایان به این بیماری مبتلا به آسم، سینوزیت مزمن و تعداد زیاد ائوزینوفیل ها هستند. آسم معمولا پنج تا نه سال قبل از تشخیص این سندروم شروع می شود.

علائم و نشانه های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تب یونجه
• تب
• از دست دادن اشتها و کاهش وزن
• درد مفاصل و ماهیچه ها
• خستگی
• سرفه
• درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش
• ضعف، خستگی یا احساس کلی بیماری
• بثورات یا زخم های پوستی
• درد، بی حسی و سوزن سوزن شدن در دست و پا
• درد شدید شکم
• تنگی نفس
• خون در ادرار یا مدفوع شما

علل سندروم چرگ اشتراوس

علت تا حد زیادی ناشناخته است. این احتمال وجود دارد که ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی مانند آلرژن ها یا داروهای خاص، واکنش سیستم ایمنی را فعال کنند. سیستم ایمنی بدن به جای محافظت در برابر باکتری ها و ویروس های مهاجم، بافت سالم را هدف قرار می دهد و باعث التهاب گسترده می شود.

عوامل خطر ابتلا به سندروم چرگ اشتراوس

عوامل خطر احتمالی این سندروم شامل موارد زیر هستند:

سن: به طور متوسط، افراد مبتلا به این سندروم بین ۳۰ تا ۵۰ سال سن دارند.

تاریخچه آسم یا مشکلات بینی: بیشتر افرادی که به این سندروم مبتلا می شوند سابقه آلرژی شدید بینی، سینوزیت مزمن یا آسم دارند.

عوارض سندروم چرگ اشتراوس

این وضعیت می تواند روی بسیاری از ارگان ها از جمله ریه ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه ها، ماهیچه ها، مفاصل و قلب تأثیر بگذارد. بدون درمان، این بیماری می تواند کشنده باشد.

عوارض می توانند شامل موارد زیر باشند:

آسیب عصب محیطی: این سندروم می تواند به اعصاب دست و پا آسیب برساند و منجر به بی حسی، سوزش و از بین رفتن عملکرد آنها شود.

جای زخم پوست: التهاب می تواند زخم هایی ایجاد کند که جای آنها روی بدن باقی می ماند.

بیماری قلبی: عوارض مرتبط شامل التهاب غشای اطراف قلب، التهاب لایه ماهیچه ای دیواره قلب، حمله قلبی و نارسایی قلبی است.

آسیب کلیه: اگر این وضعیت بر کلیه های شما تأثیر بگذارد، می توانید به گلومرولونفریت مبتلا شوید. این بیماری توانایی فیلتراسیون کلیه های شما را مختل می کند و منجر به تجمع مواد زاید در جریان خون شما می شود.

تشخیص سندروم چرگ اشتراوس

هیچ آزمایش خاصی نمی تواند تشخیص این سندروم را تایید کند. از آنجا که علائم و نشانه ها مشابه علائم سایر بیماری ها می باشد، تشخیص آن دشوار است.

علائم و نشانه های اولیه مانند آسم و سینوزیت معمولا امری عادی است؛ بنابراین ممکن است تا زمانی که التهاب آسیب جدی به ارگان ها و اعصاب وارد نکند، تشخیصی صورت نگیرد.

۶ معیار تشخیصی

کالج روماتولوژی آمریکا معیارهایی را برای شناسایی این سندروم تعیین کرده است. اگر چهار تا از شش معیار را داشته باشید، تشخیص تایید می شود. معیارها عبارتند از:

آسم: بیشتر افراد مبتلا، آسم مزمن و غالباً شدید دارند.

سطح بالای ائوزینوفیل ها: ائوزینوفیل ها به طور معمول ۱ تا ۳ درصد از گلبول های سفید را تشکیل می دهند. تعداد بالاتر از ۱۰٪ به طور غیر طبیعی بالا و شاخص قوی برای این سندروم محسوب می شود.

آسیب به یک یا چند ساختار عصبی: بیشتر افراد مبتلا نوعی آسیب عصبی دارند که باعث بی حسی یا درد در دست و پا می شود.

لکه ها یا ضایعات روی اشعه X قفسه سینه: این ضایعات معمولا از یک مکان به مکان دیگر منتقل می شوند یا به صورت دوره ای بروز می کنند. در اشعه X قفسه سینه، ضایعات پنومونی را تقلید می کنند.

مشکلات سینوسی: سابقه سینوزیت حاد یا مزمن در مبتلایان رایج است.

وجود گلبول های سفید در خارج از رگ های خونی: پزشک شما ممکن است یک بیوپسی بافتی از پوست یا پولیپ بینی بردارد تا به دنبال ائوزینوفیل ها در خارج از رگ خونی باشد.

برای تشخیص این سندروم، پزشک احتمالا چندین آزمایش از جمله موارد زیر را درخواست می کند:

آزمایش خون: هنگامی که سیستم ایمنی به سلول های خودی حمله می کند، همانطور که در این سندروم اتفاق می افتد، پروتئین هایی به نام آنتی بادی تشکیل می دهند. آزمایش خون می تواند آنتی بادی های خاص را در خون شما نشان دهد اما تشخیص را تأیید نمی کند. سطح ائوزینوفیل ها نیز در این آزمایش اندازه گیری می شود.

تست های تصویربرداری: اشعه ایکس و سی تی اسکن، ناهنجاری در ریه ها و سینوس های شما را نشان می دهند.

بیوپسی بافت آسیب دیده: اگر آزمایش های دیگر نشان دهنده این سندروم باشند، ممکن است یک نمونه کوچک از بافت برای معاینه تحت میکروسکوپ برداشته شود. این بافت برای تایید یا رد وجود واسکولیت می تواند از ریه های شما یا ارگان دیگری مانند پوست یا ماهیچه برداشته شود.

رفتار سندروم چرگ اشتراوس

هیچ درمان قطعی برای سندرم Churg-Strauss وجود ندارد اما داروها می توانند به مدیریت علائم شما کمک کنند.

داروهای مورد استفاده در درمان این سندروم عبارتند از:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزون، که باعث کاهش التهاب می شود، رایج ترین داروی مورد استفاده برای سندروم چرگ اشتراوس است. پزشک ممکن است دوز بالایی از داروهای کورتیکواستروئید را تجویز کند تا علائم شما به سرعت تحت کنترل قرار بگیرد.

از آنجا که دوز بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارض جانبی جدی ایجاد کنند، پزشک دوز را به تدریج کاهش می دهد تا زمانی که کمترین مقدار مصرف، بیماری را کنترل کند. حتی دوزهای کم برای مدت طولانی می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل پوکی استخوان، قند خون بالا، افزایش وزن، آب مروارید و عفونت های قابل درمان است.

سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن: برای افرادی که علائم خفیف دارند، یک داروی کورتون به تنهایی ممکن است کافی باشد. سایر افراد برای کاهش بیشتر واکنش ایمنی بدن به داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین یا متوترکسات نیاز دارند.

از آنجا که این داروها توانایی بدن در مقابله با عفونت را مختل می کنند و می توانند عوارض جانبی جدی دیگری ایجاد کنند، در هنگام مصرف آنها وضعیت شما از نزدیک تحت نظارت قرار خواهد گرفت.

گلوبولین ایمنی: با یک تزریق در ماه، گلوبولین ایمنی به طور کلی به افرادی داده می شود که به درمان های دیگر پاسخ نداده اند. شایع ترین عوارض جانبی، علائم شبه آنفلوانزا است که معمولاً فقط یک روز یا بیشتر طول می کشد. گلوبولین ایمنی گران است و برای همه اثربخش نیست.

داروهای بیولوژیک: داروهایی مانند مپولیزومب که اخیرا مورد تأیید سازمان غذا و داروی آمریکا قرار گرفته است، به اندازه بنرالیزومب و ریتوکسیمب، پاسخ سیستم ایمنی بدن را تغییر داده و علائم را بهبود می بخشد و تعداد ائوزینوفیل ها را کاهش می دهد.

این داروها فقط در مطالعات کوچک مورد بررسی قرار گرفته است و ایمنی و اثربخشی طولانی مدت آنها هنوز ناشناخته است.

پزشک احتمالا برای نظارت بر وضعیت و واکنش شما نسبت به داروهایی که مصرف می کنید، مرتبا آزمایش خون را درخواست می دهد.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی