• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

عدم حساسیت به آندروژن

سندروم عدم حساسیت به آندروژن چیست ؟ | کافه پزشکی

سندرم عدم حساسیت به آندروژن (AIS) زمانی اتفاق می افتد که ؛ فردی به لحاظ ژنتیکی مرد است ( دارای یک کروموزوم X و یک Y است ) ولی به هورمون های مردانه (به نام آندروژن) مقاوم است . در نتیجه ، شخص دارای برخی یا تمام ویژگی های فیزیکی یک زن است ، اما آرایش ژنتیکی یک مرد را دارد . همراه کافه پزشکی باشید

علل سندروم عدم حساسیت به آندروژن

AIS ناشی از نقص ژنتیکی در کروموزوم X است. این نقایص باعث عدم توانایی بدن به پاسخگویی به هورمون هایی که ظاهر مرد را تولید می کنند می شود .

این سندروم به دو دسته اصلی تقسیم می شود :

  • AIS کامل
  • AIS ناقص

عدم حساسیت کامل به آندروژن از رشد آلت تناسلی و سایر قسمت های مردانه بدن مرد جلوگیری می کند. در هنگام تولد کودک به نظر می رسد یک دختر است. فرم کامل این سندرم در حدود ۱ در ۲۰۰۰۰ تولد زنده اتفاق می افتد.

در AIS ناقص، افراد دارای صفات متفاوت مردانه هستند.

AIS ناقص میتواند شامل اختلالات دیگر مانند:

یکی از دو یا هر دو بیضه از داخل شکمبه پس از تولد بیرون نمی آید
Hypospadias، وضعیتی که در آن مجرای تومور به جای نوک در قسمت پایین آلت تناسلی باز می شود
سندرم Reifenstein (همچنین به عنوان سندرم گیلبرت-دریفوس یا سندرم لوبیا شناخته می شود)
سندرم ناباروری به عنوان بخشی از AIS ناقص در نظر گرفته می شود.

علائم سندروم عدم حساسیت به آندروژن 

فرد مبتلا به AIS کامل به نظر می رسد زن است اما رحم ندارد و دارای موی بلند است. در بلوغ ، ویژگی های جنسی زن (مانند سینه) رشد می کند . با این حال ، فرد بارور می شود.

افراد مبتلا به AIS ناقص ممکن است دارای ویژگی های فیزیکی مرد و زن باشند. بسیاری از آنها بسته شدن جزئی واژن بیرونی، کلیتوریس بزرگ و واژن کوتاه را دارند 

ممکن است در AIS ناقص وجود داشته باشد :

  • واژن اما با یا بدون رحم
  • فتق اینگوینال که می تواند در طول یک آزمون فیزیکی احساس می شود
  • سینه های طبیعی زنانه

آزمایشات تشخیصی

AIS کامل در دوران کودکی به ندرت کشف می شود. گاهی اوقات رشد غده در شکم یا کشاله ران احساس میشود که وقتی با عمل جراحی بررسی می شود، مشخص می شود بیضه است. اکثر افراد مبتلا به این بیماری تشخیص داده نمی شوند تا زمانی که دوره قاعدگی نداشته باشند و یا هنگام بارداری مشکل داشته باشند.

AIS ناقص اغلب در دوران کودکی کشف می شود زیرا ممکن است فرد دارای خصوصیات فیزیکی نر و ماده باشد.

آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص این شرایط ممکن است شامل موارد زیر باشد :

  • آزمایشات خون برای بررسی میزان تستوسترون، هورمون لوتئینیزه (LH) و هورمون تحریک کننده فولیکولی (FSH)
  • تست ژنتیک (کاریوتیپ) برای تعیین آرایش ژنتیکی فرد
  • سونوگرافی لگن
  • برای کمک به تفاوت بین AIS و کمبود آندروژن، ممکن است سایر آزمایش های خون انجام شود.

درمان سندروم عدم حساسیت به آندروژن 

جایگزینی استروژن پس از بلوغ تجویز می شود.

تخصیص درمان و جنسیت می تواند یک مسئله بسیار پیچیده باشد و باید به هر فرد اختصاص داده شود.

عوارض احتمالی

عوارض عبارتند از :

  • ناباروری
  • مسائل روانشناختی و اجتماعی
  • سرطان بیضه

 

منبع : medlineplus.gov | کافه پزشکی


نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد

20 − سه =