• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

پلی سیتمی ورا

سیر تا پیاز بیماری پلی سیتمی ورا ؛ علائم، علل و درمان | کافه پزشکی

پلی سیتمی ورا (PV) نوعی نادر از سرطان خون است که در آن بدن شما سلول های قرمز زیادی تولید می کند. گلبول های قرمز خون، اکسیژن را به سراسر بدن شما حمل می کنند. هنگامی که تعداد گلبول های قرمز خون افزایش یابد، جریان خون کندتر می شود؛ در این وضعیت گلبول های قرمز ممکن است تجمع یابند و لخته هایی در رگ های خونی شما ایجاد شود.

اگر پلی سیتمی ورا درمان نشود ممکن است منجر به عوارض تهدید کننده حیات شود. خونی که آهسته تر جریان یابد، نمی تواند میزان اکسیژن کافی را به قلب، مغز و سایر ارگان های حیاتی برساند. از طرفی لخته ها می توانند جریان خون را در یک رگ کاملا مسدود کنند و باعث سکته مغزی یا حتی مرگ شوند. در طولانی مدت، PV می تواند به ایجاد بافت اسکار در مغز استخوان و یا ابتلا به لوسمی، نوع دیگری از سرطان خون، منجر شود. همراه کافه پزشکی باشید

هیچ درمانی برای PV وجود ندارد اما می توانید بیماری را با گزینه های درمانی کنترل کنید. پزشک احتمالا برای پیشگیری از ایجاد لخته شدن خون، داروهایی تجویز می کند. اگر در معرض ابتلا به PV هستید با پزشک خود صحبت کنید.

علائم پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا ممکن است سالها علامتی نداشته باشد. حتی اگر علائم برای اولین بار شروع شوند، ممکن است به اندازه ای خفیف باشند که دیده نشوند. ممکن است تا زمانی که آزمایش خون معمول مشکل را مشخص نکند، متوجه این بیماری نشوید.

شناخت زود هنگام علائم می تواند به شما در شروع درمان کمک کند. علائم رایج پلی سیتمی ورا شامل موارد زیر است:

  • خستگی
  • خارش
  • مشکلات تنفسی هنگام خواب
  • مشکلات تمرکز
  • کاهش وزن بدون برنامه ریزی
  • درد در شکم
  • احساس راحتی کامل
  • تاری دید
  • سرگیجه
  • ضعف
  • تعریق زیاد
  • خونریزی یا کبودی

با پیشرفت بیماری، غلظت خون شما افزایش می یابد و علائم جدی تر ظاهر می شوند مانند:

  • خونریزی زیاد از بریدگی های جزئی
  • ورم مفاصل
  • درد استخوان
  • رنگ مایل به قرمز چهره شما
  • خونریزی از لثه ها
  • احساس سوزش در دست یا پایتان

بیشتر این علائم می توانند به دلیل شرایط دیگر نیز ایجاد شوند؛ بنابراین تشخیص صحیح از طرف پزشک بسیار مهم است. 

علل و عوامل خطر ابتلا به پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا بیشتر در مردان رخ می دهد. احتمالا بعد از ۶۰ سالگی به PV مبتلا خواهید شد اما این بیماری می تواند در هر سنی شروع شود.

جهش (تغییر) در ژن JAK2 عامل اصلی بیماری است. این ژن تولید پروتئینی را که به ساخت سلول های خونی کمک می کند، کنترل می کند. حدود ۹۵ درصد از مبتلایان به PV مبتلا به این نوع جهش هستند.

جهش ناشی از پلی سیتمی ورا را می توان از طریق ژنتیک منتقل کرد اما بیشتر اوقات می تواند بدون هیچ ارتباط خانوادگی اتفاق بیفتد. تحقیقات در مورد علت جهش ژنتیکی در این بیماری ادامه دارد.

اگر به این بیماری مبتلا هستید، خطر ابتلا به عوارض جدی به لخته شدن خون بستگی دارد. عواملی که خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهند عبارتند از:

  • سابقه لخته شدن خون
  • سن بالای ۶۰ سال
  • فشار خون بالا
  • دیابت
  • سیگار کشیدن
  • کلسترول بالا
  • بارداری

غلظت بالای خون می تواند خطر لخته شدن خون را افزایش دهد.

تشخیص پلی سیتمی ورا

پزشک شما ابتدا آزمایشی به نام شمارش کامل خون (CBC) را درخواست می دهد. CBC عوامل زیر را در خون شما اندازه گیری می کند:

  • تعداد گلبول های قرمز
  • تعداد گلبول های سفید
  • تعداد پلاکت ها
  • مقدار هموگلوبین (پروتئین حامل اکسیژن)
  • درصد فضای اشغال شده توسط گلبول های قرمز خون، معروف به هماتوکریت

اگر مبتلا به این بیماری باشید، احتمالا گلبول های قرمز و هموگلوبین و هماتوکریت بالایی دارید. همچنین ممکن است تهداد غیر طبیعی پلاکت یا گلبول های سفید خون را نیز داشته باشید.

اگر نتایج CBC شما غیر طبیعی باشد، پزشک احتمالاً خون شما را برای جهش JAK2 بررسی می کند. بیشتر افراد مبتلا از نظر این نوع جهش مثبت هستند.

همراه با سایر آزمایش های خون، برای تأیید تشخیص به بیوپسی مغز استخوان احتیاج دارید.

اگر پزشک به شما گفت که مبتلا به پلی سیتمی ورا هستید، به خاطر داشته باشید که هرچه زودتر باید درمان را شروع کنید. درمان زودرس خطر ابتلا به عوارض ناشی از PV را کاهش می دهد.

درمان پلی سیتمی ورا

این بیماری یک وضعیت مزمن است که درمانی ندارد. با این حال، درمان می تواند به شما در مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض کمک کند. پزشک شما بر اساس خطر لخته شدن خون، برنامه درمانی را برای شما تجویز می کند.

درمان برای افراد کم خطر

درمان برای افراد در معرض خطر لخته شدن خون شامل دو چیز است: آسپرین و روشی به نام فلبوتومی.

آسپرین با دوز کم: آسپرین بر روی پلاکت های موجود در خون شما اثر می گذارد و خطر ایجاد لخته های خون را کاهش می دهد.

فلبوتومی: با استفاده از سوزن، پزشک مقدار کمی خون را از یکی از رگ های شما خارج می کند. این امر به کاهش تعداد گلبول های قرمز کمک می کند. به طور معمول هفته ای یک بار این درمان را انجام می دهید و سپس هر چند ماه یک بار تا زمانی که سطح خون شما به حد طبیعی نزدیک شود، این روند ادامه دارد.

درمان برای افراد پر خطر

علاوه بر آسپرین و فلبوتومی، افراد پر خطر ممکن است به درمان تخصصی تری نیاز داشته باشند. این موارد می توانند شامل موارد زیر باشند:

هیدروکسی اوره: این یک داروی ضد سرطانی است که بدن شما را از ایجاد تعداد زیاد گلبول قرمز منع می کند.

اینترفرون آلفا: این دارو به سیستم ایمنی بدن شما کمک می کند تا با سلول های مغز استخوان فعال که بخشی از PV هستند مقابله کند. همچنین می تواند بدن شما را از ساختن گلبول های قرمز بیش از حد منع کند.

بوسولفان: این دارو برای درمان سرطان خون تأیید شده است اما می تواند از آن برای برطرف کردن PV نیز استفاده شود.

روکسولی تینیب: تنها دارویی است که توسط سازمان غذا و داروی آمریکا برای معالجه پلی سیتمی ورا استفاده می شود. اگر نمی توانید هیدروکسی اوره را تحمل کنید یا اگر هیدروکسی اوره به اندازه کافی غلظت خون شما را کاهش نمی دهد، پزشک ممکن است این دارو را تجویز کند. این دارو با مهار فاکتورهای رشد مسئول ایجاد سلول های قرمز خون کار می کند.

درمان های مرتبط

پزشک ممکن است سایر روش های درمانی را نیز برای شما تجویز کند. برخی از این موارد ممکن است به رفع خارش کمک کند. این روش های درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • آنتی هیستامین ها
  • مهارکننده های بازجذب انتخابی سروتونین (SSRIs)
  • فتوتراپی (درمان با نور ماوراء بنفش)

رژیم غذایی پلی سیتمی ورا

به طور کلی برنامه رژیم غذایی توصیه شده برای مبتلایان به PV همان است که برای افراد دیگر به کار می رود. وعده های غذایی را با میوه و سبزیجات تازه، غلات سبوس دار، پروتئین بدون چربی و لبنیات کم چرب میل کنید. برای حفظ وزن سالم از پزشک خود بپرسید که چه مقدار کالری باید هر روز مصرف کنید.

همچنین مایعات کافی بنوشید تا از کمبود آب بدن جلوگیری کنید و گردش خون خوبی داشته باشید.

امید به زندگی در پلی سیتمی ورا

بسیاری از افرادی که به برنامه درمانی خود پایبند هستند و به طور مرتب هماتولوژیست خود را می بینند، می توانند انتظار داشته باشند که زندگی طولانی با عوارض محدود داشته باشند.

کسانی که خود را درمان می کنند می توانند چندین دهه دیگر زندگی کنند. متوسط طول بقا بعد از تشخیص حداقل ۲۰ سال است و افراد می توانند برای چندین دهه زندگی کنند.

 

منبع : healthline.com | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی


نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد