• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

سندروم دویک

همه چیز درباره سندروم دویک یا بیماری نورومیلیت اپتیکا (NMO) | کافه پزشکی

سندروم دویک که به عنوان بیماری نورومیلیت اپتیکا نیز شناخته می شود، یک اختلال مزمن مغز و نخاع است که باعث التهاب عصب بینایی و التهاب نخاع (میلیت) می شود. در دیدگاه قدیم، این بیماری مونو فازیک بود كه شامل اپیزودهای التهاب یک یا هر دو عصب بینایی و نخاع در یک دوره كوتاهی از زمان (روزها یا هفته ها) بود و پس از دوره اولیه، هیچ عود مجددی وجود نداشت. اکنون به رسمیت شناخته شده است که اکثر بیماران حملات مکرر را که توسط دوره های بهبودی از هم جدا شده اند، تجربه می کنند. فاصله بین حملات ممکن است هفته ها، ماه ها یا سال ها باشد. در مراحل اولیه، ممکن است این بیماری با بیماری ام اس اشتباه گرفته شود. همراه کافه پزشکی باشید

علائم و نشانه های سندروم دویک

علامت مشخص شامل التهاب عصب بینایی و نخاع است. این مشخصه ها ممکن است به عنوان اولین علامت ظاهر شوند. التهاب عصب بینایی منجر به درد در داخل چشم می شود که به سرعت با از بین رفتن وضوح بینایی همراه است. معمولا فقط یک چشم تحت تأثیر قرار می گیرد؛ اگرچه ممکن است هر دو چشم به طور همزمان (دو طرفه) درگیر شوند.

التهاب نخاع به میلیت عرضی نیز معروف است زیرا این علامت تنها در برخی افراد دیده می شود و اغلب همه عملکردهای حرکتی، حسی و خود مختار (مثانه و روده) در زیر سطح مشخصی از بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم ممکن است در یک طرف بدن محدود شوند. افراد مبتلا ممکن است درد در ستون فقرات یا اندام ها و فلج خفیف تا شدید اندام تحتانی و از دست دادن کنترل روده و مثانه را تجربه کنند. افراد مبتلا ممکن است دچار درد گردن، کمر و سردرد نيز شوند.

در اوایل روند بیماری، ممکن است تمایز بین دویک و بیماری ام اس مشکل باشد زیرا هر دو باعث التهاب عصب بینایی و نخاع می شوند. با این حال، این التهاب در NMOSD شدیدتر است. MRI مغز معمولاً طبیعی است و تجزیه و تحلیل مایعات نخاعی معمولا باندهای الیگوکلونال در NMOSD را نشان نمی دهد؛ این ویژگی هایی است که به تمایز آن از MS کمک می کند.

در بیشتر موارد سندروم دویک، علائم اولیه به وسیله درمان استاندارد با دوز بالای کورتیکواستروئیدها بهبود می یابد و بازیابی جزئی بینایی، حرکتی، حسی یا مثانه اتفاق می افتد. با این حال، در موارد عود، NMOSD اغلب باعث اختلال دائمی قابل توجهی در بینایی و یا عملکرد نخاع می شود که به کوری یا اختلال در تحرک ختم می شود. سندروم دویک شامل اپیزود های محدودی از التهاب نخاع همراه با تست مثبت برای آنتی بادی های aquaporin-4 می شود.

برخی از بیماران مبتلا به سندروم دویک فقط درگیر التهاب عصب بینایی هستند. در مراحل بعدی بیماری آسیب های مغزی ممکن است رخ دهد اما نه همیشه. حالت تهوع یا سکسکه غیرقابل تحمل یک علامت خاص پذیرفته شده از این بیماری است و نتیجه التهاب در مدولای پشتی ساقه مغز است و ممکن است علامت اولیه NMOSD باشد. التهاب قشر پیشانی نیز ممکن است رخ دهد و غالبا با ورم برجسته مغز (ادم) همراه است. پزشکانی که مشکوک به این اختلال هستند، باید نسبت به التهاب بینایی حساسیت بالایی نشان دهند.

سندروم دویک همچنین می تواند با بیماری های خود ایمنی سیستمیک یا مغزی همراه باشد که این امر ممکن است منجر به سردرگمی تشخیصی شود.

علل سندروم دویک

بيشتر از ۹۵٪ بيماران مبتلایان، سابقه خانوادگی اين بيماری گزارش نکرده اند اما تقريباً ۳٪ گزارش می دهند که دیگر اعضای خانواده نیز به اين بيماری مبتلا هستند. یک ارتباط قوی بین سابقه شخصی یا خانوادگی اختلالات خود ایمنی وجود دارد که در ۵۰٪ موارد گزارش می شود. سندروم دویک به عنوان یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته شده است؛ اگرچه علت دقیق بیماری ناشناخته است.

اختلالات خود ایمنی هنگامی اتفاق می افتد که دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری یا ارگانیسم های تهاجمی (مانند باکتری ها)، به دلایل نامعلوم، ناگهان شروع به حمله به بافت سالم و خودی می کنند. این دفاع، به دلایلی که اصلاً درک نشده است، به پروتئین های موجود در سیستم عصبی مرکزی، بویژه آکواپورین ۴ حمله می کند.

در برخی از بیماران مبتلا، آنتی بادی های MOG-IgG کشف شده است. بیمارانی که از نظر MOG مثبت هستند با افراد AQP4 مثبت متفاوت هستند؛ حملات شدیدتری دارند و زودتر بهبود می یابند.

شیوع سندروم دویک

این بیماری در افراد همه نژادها می تواند رخ دهد. شیوع تقریبا ۱ در هر ۱۰۰۰۰ نفر است و به نظر می رسد در سراسر جهان مشابه است. نسبت به بیماری ام اس، در افراد تبار آسیایی و آفریقای بیشتر دیده می شود. افراد در هر سنی ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند اما به طور معمول، به ویژه موارد مثبت AQP4-IgG، در خانم های میانسال مشاهده می شود. زنان، به ویژه آن هایی که AQP4-IgG دارند، چهار یا پنج برابر بیشتر از مردان به فرم عود شونده مبتلا می شوند.

تشخیص سندروم دویک

تشخيص سندروم دویک بر اساس سابقه بيمار، ارزيابی كلينيكی كامل، شناسايی يافته های بدنی مشخص و انواع تست های تخصصی انجام می شود. این تست ها شامل آزمایش خون، بررسی مایع مغزی نخاعی (CSF) و تست های تصویربرداری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا سی تی اسکن است.

آزمایش خون AQP4-IgG، بسیار خاص و نسبتا حساس برای این سندروم است. آنتی بادی MOG-IgG در تقریبا نیمی از کسانی که AQP4-IgG ندارند وجود دارد. تشخیص موفقیت آمیز این سندروم به تمایز آن از MS بستگی دارد.

درمان سندروم دویک

در سال ۲۰۱۹، اکولیزومب توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان سندروم دویک در بیماران بالغ که آنتی بادی AQP4 مثبت بودند، تصویب شد.

در حملات حاد، درمان استاندارد شامل كورتيكواستروئيدهای داخل وريدی با دوز بالا است؛ به طور معمول متيل پردنيزولون. تبادل پلاسما ممکن است در بیمارانی که دچار حملات شدید و حاد هستند و به کورتیکواستروئیدهای داخل وریدی پاسخ نمی دهند مؤثر باشد. این روش شامل خارج کردن مقداری خون و جدا کردن مکانیکی سلول های خونی از پلاسما است. سلول های خونی سپس با یک محلول جایگزین مخلوط شده و به بدن باز می گردند.

برای سرکوب طولانی مدت این بیماری، انواع داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی توسط بسیاری از پزشکان به عنوان خط اول درمان در نظر گرفته می شوند. کورتیکواستروئیدها، آزاتیوپرین، مایکوفنولات مفتیل و ریتوکسیمب داروهایی هستند که به طور گسترده تجویز می شوند. به طور معمول آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل همراه با دوزهای کمی از کورتیکواستروئیدها تجویز می شوند. در مورد اینترفرون بتا، شواهدی وجود دارد که نشان می دهد ممکن است این دارو مضر باشد.

درمان علامتی ممکن است شامل استفاده از دوزهای کم کاربامازپین برای کنترل اسپاسم های تونیک پاروکسیسمال باشد که غالبا در هنگام حملات این سندروم رخ می دهند و استفاده از داروهای ضد اسپاسم برای درمان عوارض طولانی مدت اسپاسم که به طور مکرر در کسانی که نقص حرکتی دائمی دارند ایجاد می شود.

 

منبع : rarediseases.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی


نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد

نوزده + 10 =