بیماری پمفیگوس ؛ ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی | کافه پزشکی

پمفیگوس نوعی بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا دستگاه تناسلی می شود. پمفیگوس در هر سنی ممکن است رخ دهد اما بیشتر اوقات در افرادی مشاهده می شود که در سنین میانسالی قرار دارند. پمفیگوس یک بیماری طولانی مدت (مزمن) است و بدون درمان می تواند تهدید کننده حیات باشند. درمان با دارو معمولا آن را کنترل می کند. همراه کافه پزشکی باشید

علائم پمفیگوس

پمفیگوس باعث ایجاد تاول روی پوست و غشاهای مخاطی شما می شود. تاول ها به راحتی پاره می شوند و زخم های باز باقی می مانند که ممکن است به میکروارگانیسم ها آلوده شوند.

علائم و نشانه های دو نوع پمفیگوس به شرح زیر هستند:

پمفیگوس ولگاریس: این نوع معمولا با تاول در دهان و سپس بر روی پوست یا غشاهای مخاطی دستگاه تناسلی شما شروع می شود. تاول ها معمولا دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول های موجود در دهان یا گلو شما ممکن است بلع را سخت کنند.

پمفیگوس فولیاسه: این نوع باعث ایجاد تاول در سینه، کمر و شانه ها می شود. تاول ها خارش بیشتری دارند تا دردناک بودن. این نوع باعث ایجاد تاول های دهانی نمی شود.

پمفیگوس با پمفیگوئید متمایز است؛ پمفیگوئید یک بیماری پوستی تاول زا است، روی مسن تر ها تأثیر می گذارد و ممکن است باعث مرگ شود.

علل پمفیگوس

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن برای مقابله با ویروس ها و باکتری ها پادتن تولید می کند اما در پمفیگوس بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که به سلول های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رسانند.

این بیماری مسری نیست. در بیشتر موارد، مشخص نیست چه چیزی باعث این بیماری می شود.

این بیماری به ندرت از مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر داروها نشات می گیرد.

عوامل خطر ابتلا به پمفیگوس

با افزایش سن، خطر ابتلا به این بیماری افزایش می یابد. این شرایط در خاورمیانه یا تبعه یهودی شایع تر است.

عوارض پمفیگوس

عوارض احتمالی این بیماری شامل موارد زیر هستند:

• عفونت پوست
• عفونت خون (سپسیس)
• سو تغذیه؛ زیرا زخم های دردناک دهانی، خوردن را دشوار می کنند
• عوارض جانبی داروها مانند فشار خون بالا و عفونت
• مرگ؛ اگر این بیماری درمان نشود

تشخیص پمفیگوس

تاول ها با تعدادی از شرایط شایع بروز می کنند؛ بنابراین تشخیص علت آنها دشوار است.

پزشک در مورد سابقه پزشکی با شما صحبت خواهد کرد و پوست و دهان شما را معاینه می کند. علاوه بر این، شما ممکن است تحت آزمایش های قرار بگیرید:

بیوپسی پوست: در این آزمایش، یک تکه بافت از تاول برداشته می شود و زیر میکروسکوپ تحت بررسی قرار می گیرد.

آزمایش خون: یکی از اهداف این آزمایش، شناسایی آنتی بادی های موجود در خون شماست.

آندوسکوپی: اگر مبتلا به پمفیگوس ولگاریس هستید، پزشک ممکن است با آندوسکوپی زخم های گلو را معاینه کند. 

درمان پمفیگوس

درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها کاهش تشکیل تاول است. اگر استفاده از داروهای مختلف باعث ابتلای شما به این وضعیت شده است، متوقف کردن مصرف آن دارو ممکن است برای پاکسازیشرایط کافی باشد.

دارو درمانی

بسته به نوع و شدت، داروهای زیر ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با هم استفاده شوند:

کورتیکواستروئیدها: برای مبتلایان به فرم خفیف، کرم کورتیکواستروئید ممکن است برای کنترل وضعیت کافی باشد. برای سایر افراد، پایه اصلی درمان یک کورتون خوراکی است؛ مانند قرص پردنیزون.

استفاده از کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی یا در دوز زیاد ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، پوکی استخوان، افزایش خطر ابتلا به عفونت، زخم معده و توزیع مجدد چربی را در بدن ایجاد کند.

دارو های متعادل کننده استروئیدها: داروهایی مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات و سیکلوفسفامید به شما کمک می کنند تا اختلالات خود ایمنی رفع شوند. آنها ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت را داشته باشند.

سایر داروها: اگر داروهای سطح اول به شما کمک نمی کنند، پزشک ممکن است داروهای دیگری مانند داپسون، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا ریتوکسیمب را پیشنهاد کند.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی