اختلالات موکو پلی ساکاریدوز ؛ علائم ، تشخیص و درمان | کافه پزشکی
موکو پلی ساکاریدوز (MPS) یک گروه از اختلالات ذخیره سازی لیزوزوم ارثی است. لیزوزوم ها به عنوان واحدهای گوارشی اولیه در سلول ها عمل می کنند. آنزیم هایی که در داخل لیزوزوم ها وجود دارند، باعث تخریب یا هضم مواد مغذی خاص مانند کربوهیدرات ها و چربی های خاص می شوند. در افراد مبتلا به اختلالات MPS، کمبود یا نقص عملکرد آنزیم های لیزوزومی باعث انباشت غیر طبیعی برخی از کربوهیدرات های پیچیده (موکوپلی ساکارید یا گلیکواسامینوگلیکان ها) در شریان ها، اسکلت، چشم، مفاصل، گوش ها، پوست و یا دندان می شود. این تجمع ها همچنین ممکن است در سیستم تنفسی، کبد، طحال، سیستم عصبی مرکزی، خون و مغز استخوان یافت شوند. این تجمع در نهایت موجب آسیب پیشرونده به سلول ها، بافت ها و سیستم های مختلف بدن می شود. چندین نوع و زیر گونه از موکوپلی ساکاریدوز وجود دارد. این اختلالات، با یک استثنا، به عنوان ویژگی های اتوزوم مغلوب به ارث برده می شوند. همراه کافه پزشکی باشید