• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

سندروم برت هاگ دوب چیست ؟ | کافه پزشکی

برت هاگ دوب

سندرم (Birt-Hogg-Dube (BHDS یک اختلال ژنتیکی نادر و پیچیده با سه یافته کلینیکی اصلی است : تومورهای غیر سرطانی (خوش خیم) پوست ، کیست ریه یا پنوموتوراکس و انواع مختلف تومورهای کلیوی . فیبروفولیکولوما نام تومور خوش خیم پوست برای BHDS است. آنها معمولا بر روی صورت، گردن و شکم قرار می گیرند. اکثر افراد مبتلا به BHDS همچنین دارای کیست های متعدد در هر دو ریه می باشند که می تواند بر روی CT اسکن قفسه سینه با وضوح بالا دیده شود و افراد را در معرض خطر ابتلا به پنوموتوراکس خودبه خودی قرار می دهند. BHDS ناشی از جهش در ژن FLCN است. این وضعیت در حالت اتوزوم غالب به ارث می رسد . همراه کافه پزشکی باشید