همه چیز درباره سندروم استیونز جانسون؛ علائم، علل و درمان | کافه پزشکی

سندروم استیونز جانسون (SJS) نوعی اختلال نادر و جدی پوست و غشاهای مخاطی است. این سندروم معمولا ناشی از واکنش به داروهایی است که با علائم شبه آنفولانزا شروع می شود و به دنبال آن بثورات دردناک گسترش می یابند و تاول می زنند. در مراحل بعدی، لایه بیرونی پوست می ریزد و پس از چند روز شروع به بهبودی می کند.

سندروم استیونز جانسون یک اورژانس پزشکی است که معمولاً نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. تمرکز بر رفع علت، مراقبت از زخم ها، کنترل درد و به حداقل رساندن عوارض در هنگام برداشتن پوست استوار است. یک شکل شدیدتر از بیماری که نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) نامیده می شود، بیش از ۳۰٪ سطح پوست را درگیر و آسیب زیاد به غشاهای مخاطی وارد می کند. همراه کافه پزشکی باشید

علائم سندروم استیونز جانسون

یک تا سه روز قبل از ایجاد بثورات، ممکن است علائم اولیه سندروم را نشان دهید از جمله:

• تب
• درد دهان و گلو
• خستگی
• سوزش چشم

با پیشرفت این بیماری، علائم زیر نیز ممکن است رخ دهند:

• درد گسترده و غیر قابل توضیح پوست
• گسترش بثورات قرمز یا بنفش
• ایجاد تاول روی پوست و غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و دستگاه تناسلی
• ریختن پوست در طی چند روز پس از تشکیل تاول ها

علل سندروم استیونز جانسون

این وضعیت یک بیماری نادر و غیرقابل پیش بینی است. ممکن است پزشک نتواند علت دقیق آن را تشخیص دهد اما معمولا این بیماری توسط داروها، عفونت یا هر دو ایجاد می شود. ممکن است در حین استفاده از دارو یا تا دو هفته پس از قطع مصرف آن، به دارو واکنش نشان دهید.

داروهایی که می توانند باعث ایجاد این سندروم شوند عبارتند از:

• داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول
• داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی
• سولفونامیدها (از جمله سولفاسالازین)
• نویراپین
• داروهای ضد درد مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم

عفونت هایی که می توانند باعث سندروم استیونز جانسون شوند عبارتند از: ذات الریه و HIV.

عوامل خطر ابتلا به سندروم استیونز جانسون

عواملی که خطر ابتلا به این سندروم را افزایش می دهند عبارتند از:

عفونت اچ آی وی: در بین مبتلایان به HIV، شیوع این سندروم تقریبا ۱۰۰ برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.

سیستم ایمنی ضعیف: سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تأثیر پیوند عضو، HIV/AIDS و بیماری های خود ایمنی قرار بگیرد.

سرطان: افراد مبتلا به سرطان، به ویژه سرطان خون، در معرض خطر ابتلا به سندروم استیونز جانسون هستند.

سابقه ابتلا به این سندروم: در صورت استفاده مجدد از داروهای قبلی، در معرض عود مجدد هستید.

سابقه خانوادگی ابتلا به این سندروم: اگر یکی از اعضای خانواده شما به این سندروم مبتلا باشد، ممکن است مستعد ابتلا به آن باشید.

عوامل ژنتیکی: برخی تغییرات ژنتیکی، شما را در معرض خطر ابتلا به این سندروم قرار می دهد؛ به ویژه اگر از داروهای ضد تشنج، ضد نقرس یا بیماری روانی استفاده می کنید.

عوارض سندروم استیونز جانسون

کم آبی بدن: مناطق آسیب دیده، مایعات از دست می دهند. زخم های دهان و گلو نیز می توانند مصرف مایعات را دچار مشکل کنند و در نتیجه کم آبی بدن ایجاد شود.

عفونت خون (سپسیس): سپسیس هنگامی رخ می دهد که باکتری های ناشی از یک عفونت وارد جریان خون شما شده و در بدن شما پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت تهدیدکننده حیات است که می تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.

مشکلات چشمی: بثورات ناشی از این سندروم می تواند منجر به التهاب و خشکی چشم و همچنین حساسیت به نور شود. در موارد شدید ممکن است منجر به اختلال در بینایی و به ندرت کوری شود.

درگیری ریه: این بیماری ممکن است منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.

آسیب دائمی پوست: ماندگاری مشکلات پوستی ممکن است باعث ریزش موهای شما شود و ممکن است ناخن ها به طور طبیعی رشد نکند.

جلوگیری از ابتلا به سندروم استیونز جانسون

قبل از مصرف داروهای خاص، آزمایش ژنتیک را در نظر بگیرید: سازمان غذا و داروی آمریکا قبل از شروع درمان، غربالگری ژنی به نام HLA-B*1502 را توصیه می کند.

اگر این بیماری را تجربه کرده اید، از مصرف داروهای ایجاد کننده آن خودداری کنید: اگر به این سندروم مبتلا شده اید و پزشک به شما گفته است که ناشی از مصرف یک دارو است، از مصرف این دارو و هم گروه های آن خودداری کنید.

تشخیص سندروم استیونز جانسون

آزمایش ها و روش های مورد استفاده برای تشخیص این سندروم شامل موارد زیر باشد:

بررسی تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی: پزشکان غالبا می توانند این سندروم را بر اساس سابقه پزشکی شما از جمله بررسی داروهای فعلی و معاینه فیزیکی تشخیص دهند.

بیوپسی پوست: برای تأیید تشخیص و رد دلایل احتمالی دیگر، پزشک شما یک نمونه از پوست را برای آزمایش برمی دارد.

کشت: برای تأیید یا رد عفونت ممکن است کشت پوست استفاده شود.

تست های تصویربرداری: بسته به علائم، پزشک ممکن است تست های تصویربرداری را نیز درخواست کند.

آزمایش خون: برای تایید عفونت یا دلایل احتمالی دیگر استفاده می شوند.

درمان سندروم استیونز جانسون

قطع داروهای محرک

اولین و مهم ترین قدم در درمان سندروم استیونز جانسون، متوقف کردن مصرف هرگونه دارویی است که ممکن است باعث این بیماری شود. از آنجا که تعیین دقیق داروی عامل مشکل است، پزشک ممکن است توصیه کند که تمام داروهای غیر ضروری را متوقف کنید.

مراقبت های حمایتی

مراقبت های حمایتی که احتمالا در بیمارستان دریافت خواهید کرد شامل موارد زیر هستند:

جایگزینی مواد مغذی و مایعات: از آنجا که از بین رفتن پوست می تواند باعث هدر قابل توجه مایعات از بدن شود، جایگزینی مایعات بخش مهمی از درمان است. ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی قرار گرفته است دریافت کرده و به معده هدایت کنید.

مراقبت از زخم: کمپرس های خنک ممکن است باعث تسکین تاول ها شوند. تیم درمانی شما ممکن است پوست مرده را به آرامی بردارند و وازلین یا پانسمان دارویی را بر روی مناطق آسیب دیده قرار دهند.

مراقبت از چشم: ممکن است شما نیاز به مراقبت یک متخصص چشم داشته باشید.

دارو درمانی

داروهای مورد استفاده در درمان این سندروم شامل موارد زیر هستند:

• داروهای ضد درد برای کاهش درد.
• داروهایی برای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی).
• در صورت لزوم آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت.

بسته به شدت، سایر داروهای سیستمیک را نیز می توان در نظر گرفت از جمله کورتیکواستروئیدهای خوراکی و گلوبولین ایمنی داخل وریدی؛ اگرچه ارزش استفاده از آنها قابل بحث است. اکنون مطالعات نشان می دهد که داروهای سیکلوسپورین در درمان این بیماری موفق هستند.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی