همه چیز درباره آکرومگالی (Acromegaly) ؛ از علائم تا درمان | کافه پزشکی

آکرومگالی نوعی اختلال هورمونی است که در آن غده هیپوفیز شما در دوران بزرگسالی هورمون رشد زیادی تولید می کند. وقتی این اتفاق بیفتد، استخوان های شما از جمله استخوان های دست، پا و صورت شما بزرگ می شوند. آکرومگالی معمولا در سنین میانسالی رخ می دهد؛ اگر چه می تواند در هر سنی بروز کند.

در کودکانی که هنوز در حال رشد هستند، هورمون رشد بیش از حد می تواند باعث وضعیتی به نام ژیگانتیسم شود. این کودکان رشد بیش از حد استخوان و افزایش غیر طبیعی قد دارند. همراه کافه پزشکی باشید

از آنجا که آکرومگالی غیر معمول است و تغییرات جسمی به تدریج رخ می دهد، این بیماری اغلب دیر تشخیص داده می شود. اگر به موقع درمان نشود، آکرومگالی می تواند به بیماری جدی منجر شود و حتی ممکن است تهدید کننده حیات شود. درمان های موجود می توانند خطر عوارض را کاهش داده و ویژگی های بیماری را به طور قابل توجهی بهبود بخشد.

علائم آکرومگالی

علامت رایج آکرومگالی، بزرگی دست و پا است. افراد مبتلا به این عارضه اغلب متوجه می شوند که اندازه کفش آنها به تدریج در حال افزایش است.

آکرومگالی همچنین ممکن است باعث ایجاد تغییرات تدریجی در شکل صورت شما مانند فک پایین، ابروی بیرون زده، بینی بزرگ شده، ضخیم شدن لب ها و فاصله بیشتر بین دندان های شما شود.

از آنجا که آکرومگالی تمایل به پیشرفت آهسته دارد، ممکن است علائم اولیه سالها آشکار نباشد. بعضی اوقات، مردم فقط بوسیله مقایسه عکس های قدیمی با عکس های جدید متوجه این شرایط می شوند.

آکرومگالی ممکن است علائم و نشانه های زیر را ایجاد کند که در افراد مختلف متفاوت است:

• بزرگ شدن دست و پا
• پوست چرب و ضخیم
• تعریق بیش از حد و بوی بد بدن
• خستگی و ضعف عضلات
• صدای بم به دلیل وجود بزرگ شدن تار های صوتی و سینوس ها
• خروپف شدید به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی
• مشکلات بینایی
• سردرد
• بزرگ شدن زبان
• درد و تحرک محدود مفصل
• بی نظمی های چرخه قاعدگی در زنان
• اختلال نعوظ در مردان
• بزرگ شدن اندام ها مانند قلب
• از دست دادن علاقه به رابطه جنسی

علل آکرومگالی

آکرومگالی ناشی از تولید بیش از حد هورمون رشد (GH) در غده هیپوفیز است. GH نقش مهمی در مدیریت رشد بدن شما دارد.

هنگامی که GH در جریان خون شما ترشح می شود، باعث می شود که کبد شما هورمونی به نام فاکتور رشد انسولین (IGF-I) تولید کند. به نوبه خود، IGF-I رشد استخوان ها و سایر بافت ها را تحریک می کند.

اگر غده هیپوفیز شما بیش از حد GH ایجاد کند، مقادیر بیش از حد IGF-I می تواند باعث رشد غیر طبیعی بافت های نرم و اسکلت و سایر علائم مشخصه آکرومگالی و گیگانتیسم شود.

در بزرگسالان، تومور شایع ترین علت تولید بیش از حد GH است:

تومور های هیپوفیز: اکثر موارد آکرومگالی ناشی از تومور غیر سرطانی (خوش خیم یا آدنوما) غده هیپوفیز است. تومور مقادیر بیش از حد هورمون رشد را ترشح می کند و باعث بسیاری از علائم و نشانه های آکرومگالی می شود. برخی از علائم مانند سردرد و اختلال در بینایی به دلیل فشار توده تومور روی بافت های مغز است.

تومور های غیر هیپوفیز: در معدود افراد مبتلا به این وضعیت، تومورها در سایر قسمت های بدن مانند ریه ها یا لوزالمعده باعث ایجاد این اختلال می شود. بعضی اوقات این تومورها GH ترشح می کنند. در موارد دیگر، تومورها هورمونی به نام هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GH-RH) تولید می کنند که غده هیپوفیز را برای ایجاد GH بیشتر تحریک می کند.

عوارض آکرومگالی

پیشرفت این وضعیت می تواند منجر به مشکلات عمده سلامت شود. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا
• بیماری  های قلبی عروقی به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)
• آرتروز
• دیابت 
• گواتر
• پولیپ در پوشش روده بزرگ
• آپنه خواب
• سندروم تونل کارپال
• فشرده شدن نخاع
• از بین رفتن بینایی

درمان زودرس می تواند از بروز این عوارض جلوگیری کند. برعکس، آکرومگالی درمان نشده و عوارض آن می تواند منجر به مرگ زودرس شود.

تشخیص آکرومگالی

پزشک در مورد تاریخچه پزشکی شما سؤال خواهد کرد و معاینه فیزیکی را انجام می دهد. سپس او ممکن است مراحل زیر را توصیه کند:

اندازه گیری GH و IGF-I: برای اندازه گیری سطح GH و IGF-I از شما نمونه خون گرفته می شود. سطح بالای این هورمون ها آکرومگالی را نشان می دهد.

تست سرکوب هورمون رشد: این روش قطعی برای تأیید آکرومگالی است. در این آزمایش میزان GH خون شما قبل و بعد از نوشیدن یک ماده قندی اندازه گیری می شود. به طور معمول، مصرف گلوکز سطح GH را کاهش می دهد. اگر آکرومگالی دارید، سطح GH شما همچنان بالا می ماند.

تصویربرداری: پزشک شما ممکن است توصیه کند که برای مشخص کردن محل و اندازه تومور غده هیپوفیز، از یک روش تصویربرداری مانند MRI استفاده کنید. 

درمان آکرومگالی

درمان بر کاهش تولید GH و همچنین کاهش اثرات منفی تومور روی غده هیپوفیز و بافت های اطراف تمرکز دارد. ممکن است شما به بیش از یک نوع درمان نیاز داشته باشید.

عمل جراحی

پزشکان می توانند با استفاده از روشی به نام جراحی ترانس اسفنوئیدال، بیشتر تومورهای هیپوفیز را از بین ببرند. در این روش، جراح از طریق بینی برای استخراج تومور هیپوفیز کار می کند.

از بین بردن تومور می تواند تولید GH را عادی کند و فشار روی بافت های اطراف غده هیپوفیز را از بین ببرد. در بعضی موارد، جراح شما ممکن است نتواند کل تومور را از بین ببرد. این ممکن است باعث افزایش مداوم سطح GH بعد از عمل شود که به درمان های پزشکی دیگر یا پرتو درمانی نیاز دارد.

دارو درمانی

داروهای مورد استفاده برای کاهش تولید یا مسدود کردن عمل GH شامل موارد زیر است:

داروهایی که ترشح هورمون رشد اضافی را کاهش می دهند (آنالوگ سوماتواستاتین): داروهای اکتریوتید و لانریوتید نسخه های مصنوعی هورمون سوماتواستاتین هستند. آنها می توانند در ترشح بیش از حد GH توسط غده هیپوفیز اختلال ایجاد کنند و باعث کاهش سریع سطح GH شوند. این داروها یک بار در ماه توسط متخصص تزریق می شوند.

داروهایی برای کاهش سطح هورمون (آگونیست های دوپامین): داروهای خوراکی کابرگولین و بروموکریپتین سطح GH و IGF-I را در برخی از افراد کاهش می دهند. در بعضی از افراد که آگونیست دوپامین مصرف می کنند، ممکن است اندازه تومور کاهش یابد.

دارو برای جلوگیری از عملکرد GH (آنتاگونیست هورمون رشد): پگویسومانت دارویی است که اثر GH در بافت های بدن را مسدود می کند. این دارو ممکن است به ویژه برای افرادی که با سایر روش های درمانی موفقیت خوبی نداشته اند، مفید باشد. این دارو می تواند سطح IGF-I را عادی کند و علائم را در بیشتر مبتلایان به آکرومگالی تسکین دهد اما سطح GH را کاهش نمی دهد و اندازه تومور را کاهش نمی دهد.

پرتو درمانی

پزشک ممکن است در صورت باقی ماندن سلول های تومور بعد از عمل، پرتودرمانی را توصیه کند. پرتودرمانی هر سلول توموری را از بین می برد و سطح GH را به آرامی کاهش می دهد. ممکن است سال ها طول بکشد تا این درمان علائم آکرومگالی را به طرز چشمگیری بهبود ببخشد.

انواع پرتو درمانی عبارتند از:

پرتو درمانی روتین: این نوع پرتو درمانی معمولاً هر روز هفته در طی یک دوره چهار تا شش هفته ای انجام می شود. شما ممکن است تأثیر کامل پرتو درمانی را برای ۱۰ سال پس از درمان نیز متوجه نشوید.

پرتو درمانی استریوتاکتیک: پرتو درمانی استریوتاکتیک مقدار زیادی از پرتودرمانی را در یک دوز واحد به سلول های توموری منتقل می کند. این نوع تابش ممکن است ظرف ۵ سال سطح GH را به حالت عادی برگرداند.

حتی پس از درمان اولیه، آکرومگالی نیاز به نظارت دوره ای توسط پزشک دارد تا از عملکرد صحیح غده هیپوفیز شما مطمئن شود. مراقبت های بعدی ممکن است تا آخر عمر ادامه داشته باشد.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی