همه چیز درباره بیماری پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) | کافه پزشکی

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) نوعی اختلال نادر است که بر روند لخته شدن خون تاثیر می گذارد. در این بیماری، لخته های ریز در بدن شما شکل می گیرد و این لخته های کوچک عواقب بزرگی دارند.

لخته های ریز می توانند رگ های خونی را مسدود کنند و مانع از رسیدن خون به اعضای بدن شوند. این امر می تواند عملکرد اندام های حیاتی شما مانند قلب، مغز و کلیه ها را به خطر اندازد. همراه کافه پزشکی باشید

لخته های ریز همچنین می توانند پلاکت های خون شما را بیش از حد مصرف کنند و خون شما ممکن است نتواند در هنگام نیاز لخته شود. به عنوان مثال، اگر دچار زخم یا جراحت شده باشید، ممکن است بدن شما نتواند جلوی خونریزی را بگیرد.

علائم پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

اگر مبتلا به TTP هستید، ممکن است این علائم را روی پوست خود داشته باشید:

• ممکن است متوجه کبودی هایی با رنگ بنفش و بدون علت شوید. این علائم، به نام پورپورا، بخشی از نام گذاری این بیماری نیز هست.
• همچنین ممکن است نقاط قرمز و بنفش کوچکی داشته باشید که شبیه بثورات پوستی باشند.
• ممکن است رنگ پوست شما زرد شود که به آن زردی گفته می شود.
• ممکن است پوست شما کمرنگ به نظر برسد.

همچنین ممکن است علائم دیگری از جمله موارد زیر را داشته باشید:

• تب
• خستگی
• گیجی
• ضعف
• سردرد

در موارد بسیار جدی سکته مغزی، خونریزی وسیع داخلی یا کما ممکن است رخ دهد.

علل پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ژنتیکی

یک شکل ارثی TTP وجود دارد که به عنوان صفت مغلوب اتوزومالی منتقل می شود. این بدان معنی است که هر دو والد فرد مبتلا باید یک نسخه از ژن معیوب را داشته باشند. والدین معمولا علائم بیماری ندارند. این شکل ژنتیکی ناشی از جهش در ژن ADAMTS13 است. این ژن در تولید آنزیمی نقش دارد که باعث می شود خون شما به طور عادی لخته شود. لخته شدن غیر طبیعی هنگامی رخ می دهد که این آنزیم وجود نداشته باشد. آنزیم ها پروتئین های خاصی هستند که سرعت واکنش های شیمیایی متابولیک را افزایش می دهند.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک اکتسابی

در موارد دیگر، بدن شما به اشتباه پروتئین هایی را تولید می کند که در کار آنزیم تداخل داشته باشند. این امر به عنوان TTP اکتسابی شناخته می شود.

شما می توانید TTP را به روش های مختلفی کسب کنید. به عنوان مثال اگر مبتلا به HIV هستید می توانید دچار این وضعیت شوید. همچنین می توانید بعد از انجام اقدامات پزشکی خاص مانند پیوند خون و سلول های بنیادی و جراحی، به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک مبتلا شوید.

در بعضی موارد، TTP می تواند در دوران بارداری یا در صورت ابتلا به سرطان یا عفونت ایجاد شود.

برخی از داروها می توانند شما را به سمت ابتلا به TTP سوق دهند که عبارتند از:

• استروژن
• هورمون درمانی
• شیمی درمانی
• سیکلوسپورین A

تشخیص پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

تشخیص TTP معمولا به آزمایش های متعدد نیاز دارد. پزشک ممکن است تشخیص را با انجام معاینه بدنی شروع کند. این امر به دنبال یافتن هر یک از علائم جسمی این بیماری اتفاق می افتد.

پزشک شمارش کامل سلول های خون را نیز درخواست خواهد کرد. بررسی گلبول های قرمز خون شما در زیر میکروسکوپ نشان می دهد که آیا آنها دچار آسیب شده اند یا خیر. پزشک خون شما را از نظر سطح پلاکت نیز بررسی می کند زیرا افزایش روند لخته شدن خون باعث افزایش استفاده از پلاکت ها می شود. آنها همچنین سطح بالای بیلی روبین را نیز چک می کنند؛ بیلی روبین ماده ای است که از تجزیه گلبول های قرمز ناشی می شود.

پزشک ممکن است موارد را نیز بررسی کند:

• آنتی بادی ها؛ پروتئین هایی هستند که با آنزیم ADAMTS13 تداخل دارند
• سطح کراتینین که در صورت وجود درگیری کلیه به دلیل تجزیه عضله افزایش می یابد
• عدم فعالیت آنزیم ADAMTS13
• لاکتات دهیدروژناز که از بافت های آسیب دیده آزاد می شود

درمان پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

پزشکان به طور معمول با تلاش برای بازگرداندن توانایی لخته شدن خون به حالت عادی، TPP را درمان می کنند.

پلاسما

درمان معمول برای TTP ارثی، تجویز پلاسما به صورت داخل وریدی است. پلاسما بخشی از خون است که فاکتورهای لخته کننده اساسی را دارد و می توانید آن را به صورت پلاسما منجمد تازه یا FFP دریافت کنید.

در تبادل پلاسما، پلاسما از یک دهنده سالم گرفته و جایگزین پلاسما می شود. در طی این روش، آزمایشگاه درست مانند زمانی که اهدای خون می کنید، خون شما را دریافت می کند. در آزمایشگاه، یک تکنسین با استفاده از دستگاه مخصوصی به نام جداکننده سلول، پلاسما را از خون شما جدا می کند و شما پلاسما را از طریق رگ دیگری دریافت خواهید کرد. پلاسمای اهدا شده حاوی آب، پروتئین ها و فاکتورهای مهم لخته سازیی است. این روش حدود دو ساعت طول می کشد.

احتمالا باید هر روز تحت درمان قرار بگیرید تا شرایط شما بهبود یابد.

دارو درمانی

اگر درمان پلاسما موفقیت آمیز نباشد، ممکن است پزشک برای جلوگیری از تخریب آنزیم ADAMTS13، داروهایی را تجویز کند.

عمل جراحی

در موارد دیگر، ممکن است طحال شما نیز برداشته شود.

چشم انداز بلند مدت پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

اگر بلافاصله تحت درمان قرار نگیرید، TTP می تواند کشنده باشد؛ به ویژه هنگامی که سطح پلاکت به طور خطرناک کم باشد. اگر فکر می کنید ممکن است این بیماری را داشته باشید، در مراجعه به پزشک یا اورژانس تأخیر نکنید.

منبع : healthline.com | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی