• آ
  • ا
  • ب
  • پ
  • ت
  • ج
  • چ
  • ر
  • ز
  • ژ
  • د
  • ط
  • ف
  • ق
  • گ
  • ک
  • ع
  • غ
  • م
  • هـ

نارکولپسی

اختلال نارکولپسی یا حمله خواب ؛ حملات خواب آلودگی در ساعات بیداری | کافه پزشکی

نارکولپسی نوعی اختلال خواب نورولوژیک است که توسط حملات خواب آلودگی بیش از حد و مزمن در طول روز مشخص می شود. حملات خواب آلودگی ممکن است فقط چند ثانیه یا چند دقیقه ادامه یابد. تکرار این حملات از یک تا چند بار در روز متفاوت است. الگوهای خواب شبانه نیز ممکن است مختل شود. سه نشانه که اغلب با نارکولپسی همراه است شامل ضعف ناگهانی و شدید عضلات (کاتالپسی)، توهم گذرا و برانگیختگی ناگهانی صورت است. شیوع نارکولپسی تقریبا ۱ در ۲۰۰۰ است و اکثر محققان بر این باورند که این اختلال در بسیاری از افراد ناشناخته باقی مانده است.

شواهد زیادی وجود دارد که نارکولپسی یک اختلال خود ایمنی است. اختلالات خود ایمنی یا اتو ایمیون زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت یا سلول های سالم خودی حمله می کند. در نارکولپسی، سیستم ایمنی بدن برخی از سلولهای مغز را که پپتیدهایی به نام هیپوکرتین تولید می کنند از بین می برد. هیپوکرتین بر عملکرد مغز تاثیر می گذارد اما جزئیات آن هنوز درک نشده است. دلیل اتو ایمیون بودن نارکولپسی ناشناخته است و عوامل محیطی و ژنتیکی می توانند در ایجاد اختلال نقش داشته باشند. همراه کافه پزشکی باشید

علائم نارکولپسی

توسعه و شدت علائم مرتبط با نارکولپسی به میزان زیادی از یک فرد به فرد دیگر متفاوت است. نارکولپسی معمولا در نوجوانی شروع می شود و علائم اولیه آن خفیف است اما با افزایش سن افزایش می یابد. گاهی اوقات علائم برای ماه ها تغییر نمی کنند، در حالی که ممکن است در زمان دیگری علائم خیلی سریع تغییر کند. بسته به شدت اختلال، نارکولپسی به طور چشمگیری بر زندگی روزمره فرد تاثیر می گذارد و باعث می شود تمام جنبه های زندگی فرد مختل شود.

خواب آلودگی شدید روزانه (EDS) معمولا اولین علامت نارکولپسی است. افرادی که مبتلا به نارکولپسی هستند معمولا دوره های خواب آلودگی، خستگی، کمبود انرژی، میل به خواب و عدم توانایی برای مقاومت در برابر خواب را تجربه می کنند. این قسمت ها بیشتر در معرض فعالیت های یکنواخت و خسته کننده مانند تماشای تلویزیون رخ می دهد. با این حال، قسمت ها می توانند در هر زمانی اتفاق بیفتند حتی زمانی که شخص در حال راه رفتن، صحبت کردن، خوردن یا رانندگی است. در نتیجه، نارکولپسی عمیقا می تواند زندگی شخصی را مختل کند. افراد آسیب دیده ممکن است برای مدت کوتاهی از چند ثانیه تا چند دقیقه به خواب روند.

نارکولپسی همچنین می تواند الگوهای خواب شبانه را مختل کند. افراد آسیب دیده ممکن است در طول شب بیدار شوند و مدت طولانی بیدار بمانند. با وجود اختلال در الگوهای خواب، زمان خواب برای افراد مبتلا به نارکولپسی به طور کلی طبیعی است، زیرا آنها به طور مکرر برای مدت کوتاهی در طول روز و شب می خوابند.

بسیاری از افراد مبتلا به نارکولپسی، ضعف ناگهانی عضلات (کاتالپسی) را تجربه می کنند و اغلب در زمان بروز احساسات شدید مانند خنده، خشم و یا تعجب رخ می دهد. گاهی اوقات در موارد شدید، ممكن استكنترل عضلانی تقریبا کاملا از بین برود كه چندین دقیقه طول می كشد. در طی یک حمله شدید تهاجمی، گفتار و حرکت ممکن است دشوار یا غیرممکن شود اگر چه هوشیاری از بین نمی رود. برخی از افراد مبتلا به نارکولپسی، کاتالپسی ندارند و در نتیجه کاتالپسی برای تشخیص نارکولپسی ضروری نیست. 

برخی از افراد مبتلا به نارکولپسی ممکن است توهم هایی را در ابتدا یا پایان دوره خواب تجربه کنند. نمونه ای از توهم ها ممکن است شامل شنیدن صدای زنگ تلفن یا صدای شخصی که در فاصله نزدیک راه می رود و دیدن افراد یا حیواناتی که در آنجا وجود ندارند. اگر توهم ها بعد از بیدار شدن اتفاق بیفتند، توهم hypnopompic نامیده می شوند و اگر توهم ها قبل از به خواب رفتن اتفاق بیفتند، توهم hypnagogic نامیده می شوند. 

افراد مبتلا به نارکولپسی ممکن است به صورت موقت “فلج خواب” را تجربه کنند و قادر به حرکت اندام و سر یا صحبت کردن نیستند. قسمت های فلج خواب بسیار کوتاه هستند و افراد پس از این دوره های کوتاه، تمام جنبش خود را به دست می آورند.

برخی افراد ممکن است علائم دیگری مانند خستگی، افسردگی، دشواری تمرکز و مشکلات حافظه را تجربه کنند. در افراد مبتلا به نارکولپسی، آپنه خواب نیز گزارش شده است.

علل نارکولپسی

نارکولپسی همراه با کاتالپسی (نوع ۱) با سطح پایین ماده شیمیایی خاص مغز به نام هیپوکرتین مرتبط است (همچنین به عنوان اورکسین شناخته شده است). این ماده شیمیایی نقش مهمی در تنظیم خواب و سایر عملکرد ها دارد. هیپوکرتین همچنین به عنوان یک انتقال دهنده عصبی عمل می کند. محققان مشخص کرده اند تعداد نورون هایی که هیپوکرتین را تولید می کنند، در افراد مبتلا به نارکولپسی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. نورون های تولید کننده هیپوکرتین در هیپوتالاموس یافت می شود که بسیاری از عملکرد ها شامل خواب، اشتها و دمای بدن را تنظیم می کند. در بعضی از افراد، ۸۰ تا ۹۰ درصد نورونهای تولید کننده هیپوکرتین در هیپوتالاموس از بین می روند. افراد مبتلا به نارکولپسی نوع یک پایین ترین سطح هیپوکرتین را دارند.

در سال ۲۰۰۹ محققان کشف کردند که افراد مبتلا به نارکولپسی، تغییراتی در ژن شناخته شده به عنوان گیرنده سلول T را دارند. (سلول های T سلول های اختصاصی ایمنی هستند که در تمامی پاسخ های سیستم ایمنی بدن نقش دارند). عوامل ژنتیکی مرتبط با نارکولپسی برای ایجاد اختلال به تنهایی کافی نیستند.

بسیاری از موارد نارکولپسی به شدت با گروهی از ژنهای معروف به آنتی ژن لوکوسیت انسان (HLA) واقع در کروموزوم ۶ انسان مرتبط است. این ژن ها در تنظیم عملکرد مناسب سیستم ایمنی نقش دارند. افراد مبتلا اغلب دارای برخی از این ژنها هستند. نقش دقیق و اهمیت این HLA ها در نارکولپسی به طور کامل درک نمی شود. محققان بر این باورند که HLA و سلول T در افرادی که مبتلا به نارکولپسی هستند، موجب تخریب سلول های مغزی تولید کننده هیپوکرتین می شوند.

علت دقیق نارکولپسی بدون کاتالپسی (نوع ۲) نامشخص است.

تشخیص نارکولپسی

تشخیص نارکولپسی مبتنی بر ارزیابی کامل بالینی است. سابقه خانوادگی بیمار، بررسی عینی علائم و مطالعات تخصصی خواب نیاز است.

دو آزمایش اصلی برای تشخیص نارکولپسی، پولی سومنوگرام شبانه (PSG) و تست خواب آلودگی حین روز (MSLT) است. PSG آزمایشی است که در طول خواب صورت می گیرد و به طور مداوم نکاتی از جمله تغییرات موج مغزی، ضربان قلب، حرکات چشم، حرکات اندام و تنفس را ارزیابی می کند. PSG معمولا توسط MSLT دنبال می شود ؛ MSLT سرعت به خواب رفتن روزانه فرد را اندازه گیری می کند. افراد مبتلا به نارکولپسی در طول روز راحت تر از افراد سالم می خوابند. 

افراد مبتلا به نارکولپسی اغلب سطح کم هیپوکرتین در مایع مغزی نخاعی خود دارند. تست مایع مغزی نخاعی برای میزان هیپوکرتین ممکن است در تشخیص نارکولپسی کمک کننده باشد.

درمان نارکولپسی

درمان نارکولپسی به منظور کنترل علائم خاصی که در هر فرد وجود دارد انجام می شود. داروهای گوناگون ممکن است به کاهش برخی علائم مرتبط با نارکولپسی کمک کنند.

برای افرادی که دچار خواب آلودگی روزانه و حملات خواب هستند، درمان ممکن است شامل تزریق برخی از محرک ها مانند مدافینیل (Provigil) باشد. مدافینیل توسط اداره غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان نارکولپسی در سال ۱۹۹۹ تأیید شد. مدافینیل در حال حاضر به طور وسیع، داروی تجویز شده برای درمان حمله خواب است. مدافینیل به طور کلی با عوارض جانبی کمتری نسبت به داروهای قبلی مورد استفاده همراه است.

داروهای قبلی که برای درمان نارکولپسی استفاده می شدند شامل متیل فنیدات (ریتالین، متیلین)، متامفتامین یا دکستروآمفتامین بود. این داروها سیستم عصبی مرکزی را تحریک می کنند و هنوز هم زمانی که مدافینیل ناموفق است استفاده می شود. از آنجا که این داروها ممکن است با عوارض جانبی خاصی همراه باشد، نظارت دقیق پزشکان برای اطمینان از تنظیم دوز مناسب و اثربخشی ضروری است. 

محرک های اضافی که برای درمان نارکولپسی مورد استفاده قرار می گیرند، شامل منزیندول، سلگیلین و پمولین است.

برای درمان کاتالپسی از انواع داروها استفاده شده است. داروی Xyrem که توسط Jazz تولید شده است، دارای تاییدیه FDA برای درمان کاتالپسی است. زایرم در بهبود خواب شبانه افراد مبتلا به نارکولپسی موثر بوده است. با این حال، زایرم به طور بالقوه با عوارض جانبی جدی همراه است. نام ژنریک Xyrem سدیم اکسیبات است و به عنوان گاما هیدروکسی باتیرات یا GHB نیز شناخته شده است.

برای رفع افسردگی و توهم افراد مبتلا به کاتاپلکسی ممکن است از داروهای ضد افسردگی استفاده شود. به طور خاص، پزشکان اغلب مهارکننده های بازجذب سروتونین را انتخاب می کنند که باعث می شود حرکات سریع چشم سرکوب شوند و فرد سریع تر به خواب برود. این داروها شامل، فلوکستین، سرترالین، اتوموکسستین و ورلافاکسین هستند. شایع ترین عوارض جانبی کاهش میل جنسی و تأخیر در ارگاسم است. سایر عوارض جانبی می تواند شامل مشکلات گوارشی، بی حسی، سردرد و بی خوابی باشد.

داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای قدیمی مانند ايمي پرامين، دسي میپرامين، پروتریپتیلین و کلومیپرامين ممکن است در کاهش کاتالپسی، فلج خواب و يا توهم ها موثر باشد اما بسياری از بیماران با عوارض جانبی مانند خشکی دهان و يبوست مواجه هستند.

علاوه بر درمان دارویی، تغییر لایف استایل کمک کننده است. عادات منظم خواب برای افراد مبتلا به نارکولپسی از جمله حصول اطمینان از ساعت خواب معمول و جلوگیری از وقفه در خواب مهم است. ورزش منظم نیز توصیه می شود. افراد مبتلا باید با پزشکان خود در ارتباط با ایجاد برنامه های خواب مناسب صحبت کنند.

 

منبع : rarediseases.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی


نظر دهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد

چهار + 7 =