بیماری بهجت یا راه ابریشم ؛ علائم، علل و درمان | کافه پزشکی

بیماری بهجت که به آن سندروم بهجت نیز گفته می شود، یک اختلال نادر است که باعث التهاب رگ های خونی در سراسر بدن شما می شود.

این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های بی شماری شود که در ابتدا به نظر غیر مرتبط می رسند. این علائم می توانند شامل زخم های دهان، التهاب چشم، بثورات پوستی و ضایعات و زخم های دستگاه تناسلی باشند. درمان شامل داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری بهجت و جلوگیری از عوارض جدی مانند نابینایی ست. همراه کافه پزشکی باشید

علائم بیماری بهجت

علائم بیماری بهجت در افراد مختلف متفاوت است، می تواند به صورت دوره ای یا با گذشت زمان شدید تر شود. علائم و نشانه ها بستگی به این دارد که کدام قسمت های بدن شما تحت تأثیر قرار می گیرد.

مناطقی که معمولاً تحت تأثیر این بیماری قرار دارند شامل موارد زیر هستند:

دهان: زخم های دردناک دهان که شبیه به زخم های شانکر هستند شایع ترین علامت بیماری بهجت است. آنها با ضایعات گرد بزرگ در دهان شروع می شوند و به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می شوند. زخم ها معمولاً طی یک یا سه هفته بهبود می یابند، اگرچه می تواند عود کند.

پوست: در برخی از افراد بر روی بدنشان زخم های آکنه ایجاد می شود. در برخی دیگر گره های قرمز و براق روی پوستشان ایجاد می شود.

دستگاه تناسلی: زخم های باز و قرمز رنگ ممکن است روی بیضه ایجاد شود. زخم ها معمولاً دردناک هستند و می توانند ردی از خود برجای بگذارند.

چشم ها: التهاب لایه میانی چشم (یوئیت) باعث قرمزی، درد و تاری دید می شود و به طور معمول در هر دو چشم اتفاق می افتد.

مفاصل: ورم و درد مفاصل اغلب در افراد مبتلا به این بیماری روی زانو تأثیر می گذارد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شود. علائم و نشانه ها می توانند یک تا سه هفته طول بکشند و به تنهایی از بین بروند.

رگ های خونی: لخته شدن خون و التهاب در رگ ها و شریان ها می تواند باعث قرمزی، درد و ورم در بازوها یا پاها شود. التهاب در شریان های بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و ​​باریک شدن یا انسداد رگ شود.

دستگاه گوارش: انواع علائم و نشانه ها از جمله درد شکم، اسهال و خونریزی می توانند بر روی دستگاه گوارش تأثیر بگذارند.

مغز: التهاب در مغز و سیستم عصبی می تواند باعث سردرد، تب یا سکته مغزی شود.

علل بیماری بهجت

این بیماری ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی از سلول های سالم خود حمله می کند. این احتمال وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نقش داشته باشند.

علائم و نشانه های این بیماری به دلیل التهاب رگ های خونی (واسکولیت) نمایان می شود. این بیماری می تواند شریان ها و رگ های مختلف را درگیر کند و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند.

بسیاری از ژن ها با این بیماری ارتباط دارند. برخی محققان معتقدند که ویروس یا باکتری می تواند باعث ایجاد این بیماری در افرادی شود که ژن های خاصی دارند و آنها را مستعد ابتلا به بیماری راه ابریشم می کند.

عوامل خطر ابتلا به بیماری بهجت

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند عبارتند از:

سن: این بیماری معمولاً در ۲۰ تا ۳۰ سالگی زنان و مردان را مبتلا می کند، اگرچه کودکان و مسن تر ها نیز می توانند به این بیماری مبتلا شوند.

مکان زندگی: افرادی که در کشورهای خاورمیانه و آسیای شرقی از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین زندگی می کنند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند.

جنسیت: این بیماری معمولا در مردان شدید تر است.

ژن ها: داشتن ژن های خاص با خطر بیشتری برای ابتلا به بهجت همراه است.

عوارض بیماری بهجت

عوارض این بیماری بستگی به علائم و نشانه های شما دارد. به عنوان مثال، یوئیت می تواند به کاهش بینایی یا نابینایی منجر شود. افرادی که علائم مربوط به چشم این بیماری را دارند باید به طور مرتب به پزشک متخصص چشم مراجعه کنند زیرا درمان می تواند به جلوگیری از این عارضه کمک کند.

تشخیص بیماری بهجت

هیچ آزمایشی نمی تواند تشخیص دهد که شما بیماری بهجت دارید؛ بنابراین پزشک شما در درجه اول به علائم و نشانه های شما اعتماد خواهد کرد. از آنجا که تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری زخم دهانی دارند، اگر زخم دهان در طی ۱۲ ماه حداقل سه بار عود کند، به طور کلی برای تشخیص این بیماری ضروری است.

علاوه بر این، تشخیص این بیماری حداقل به دو علامت اضافی نیاز دارد مانند:

• تکرر زخم های دستگاه تناسلی
• التهاب چشم
• زخم های پوستی

آزمایش هایی که ممکن است شما نیاز داشته باشید عبارتند از:

آزمایش خون یا تست های آزمایشگاهی دیگر که می تواند شرایط مشابه را رد کند.

تست پاترژی که در آن پزشک شما یک سوزن استریل را به پوست شما وارد می کند و یک تا دو روز بعد آن منطقه را معاینه می کند. اگر آزمایش مثبت باشد، یک برجستگی قرمز کوچک در زیر پوست شما شکل می گیرد. این امر نشان می دهد سیستم ایمنی بدن شما در حال واکنشی بیش از حد به یک آسیب جزئی است.

درمان بیماری بهجت

هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. اگر فرم خفیف دارید، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل درد و التهاب پیشنهاد کند. 

برای علائم و نشانه های شدید تر، پزشک ممکن است علاوه بر داروهای ضد التهاب، داروهایی را برای کنترل بیماری در سراسر بدن شما نیز تجویز کند.

درمان علائم و نشانه های منطقه ای این بیماری

داروهای کنترل کننده علائم شما در حین شعله ور شدن التهاب ممکن است موارد زیر را شامل شود:

کرم ها، ژل ها و پماد های پوستی: داروهای کورتیکواستروئید موضعی مستقیما بر روی زخم های پوستی و دستگاه تناسلی اعمال می شود تا التهاب و درد کاهش یابد.

شستشوی دهان: استفاده از دهانشویه های مخصوص که حاوی کورتیکواستروئیدها و سایر عوامل هستند ممکن است باعث کاهش درد های دهان شود.

قطره های چشمی: قطره های حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهاب می توانند در صورت خفیف بودن التهاب، درد و قرمزی را در چشم شما تسکین دهند.

درمان های سیستمیک برای این بیماری

اگر داروهای موضعی کمک کننده نیستند، پزشک ممکن است داروی بنام کلشی سین را برای عود زخم های دهانی و تناسلی توصیه کند. ورم مفصل نیز ممکن است با کلشی سین بهبود یابد.

موارد شدید برای کنترل صدمات ناشی از بیماری به درمان نیاز دارند. پزشک ممکن است موارد زیر را برای فرم متوسط تا شدید تجویز کند:

کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب: از کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون برای کاهش التهاب ناشی از این بیماری استفاده می شود.

از عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها می توان به افزایش وزن، سوزش مداوم سر دل، فشار خون بالا و پوکی استخوان اشاره کرد.

داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند: التهاب مرتبط با بیماری بهجت توسط داروهایی کاهش می یابد که مانع حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های سالم می شوند. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید باشد. این داروها می توانند خطر عفونت را افزایش دهند. از دیگر عوارض جانبی احتمالی این داروها می توان به مشکلات کبدی و کلیوی، فشار خون بالا اشاره کرد.

داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهند: اینترفرون آلفا ۲ بی فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. این دارو ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر داروهای مورد استفاده در کنترل زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم استفاده شود. عوارض جانبی شامل علائم و نشانه های آنفولانزا مانند درد عضلانی و خستگی است.

داروهایی که ماده ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) را مسدود می کنند، در درمان برخی از علائم و نشانه های این بیماری به ویژه برای افرادی که علائم شدید تر یا مقاوم دارند موثر هستند. نمونه های آن شامل اینفلکسی مب و آدالی مومب است. عوارض جانبی ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر عفونت باشند.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه اختصاصی کافه پزشکی