سندروم اهلرز دانلوس ؛ علائم ، تشخیص و درمان | کافه پزشکی

سندرم اهلرز دانلوس یک گروه از اختلالات ارثی است که بر روی بافت همبند شما تأثیر می گذارد که شامل پوست، مفصل و دیواره های رگهای خونی شما است . بافت همبند ترکیب پیچیده از پروتئین ها و سایر مواد است که قدرت و کشش را به ساختارهای زیرین بدن شما می دهد.

افرادی که سندروم Ehlers-Danlos دارند معمولا مفاصل بیش از حد انعطاف پذیر و پوستی شکننده دارند. اگر زخم دارید که نیاز به بخیه دارد، این مسئله می تواند مشکل باشد، زیرا پوست اغلب به اندازه کافی قوی نیست که آنها را نگه دارد. همراه کافه پزشکی باشید

علائم و نشانه های سندروم اهلرز دانلوس

نوع کلاسیک سندروم اهلرز دانلوس

علائم و نشانه های شایع ترین شکل سندروم اهلرز دانلوس عبارتند از:

مفاصل بیش از حد انعطاف پذیر : از آنجا که بافت همبند که مفاصل را با هم نگه می دارد، آزادتر است، مفاصل شما می توانند دور از محدوده حرکت طبیعی حرکت کنند. درد مشترک و اختلالات مشترک معمولا شایع است.
پوست شکننده : پوست آسیب دیده اغلب به خوبی درمان نمی شود. به عنوان مثال، بخیه های مورد استفاده برای بستن زخم اغلب پاره می شوند و یک زخم خمیده را ایجاد می کنند. این زخم ها ممکن است نازک باشند.

شدت علائم می تواند از فرد به فرد متفاوت باشد. برخی افراد مبتلا به سندرم Ehlers-Danlos دارای مفاصل بیش از حد انعطاف پذیر هستند، اما علائم پوستی کم و یا هیچ کدام از آنها نیست.

نوع عروقی سندروم اهلرز دانلوس 

افرادی که سندروم اهلرز دانلـوس ، نوع عروقی دارند، اغلب دارای ویژگی های مشخصی از لب فوقانی، گوش های کوچک و چشم های برجسته هستند. آنها همچنین دارای پوست نازک و شفاف هستند که به راحتی کبود می شوند. در افراد عادی ، رگ های خونی زیرین از طریق پوست بسیار قابل مشاهده است.

سندروم اهلرز دانلوس ، نوع عروقی ، می تواند بزرگترین شریان قلب (آئورت) و همچنین شریان ها را در سایر نقاط بدن شما تضعیف کند. پارگی هر یک از این عروق خونی بزرگتر می تواند مرگبار باشد.

علل سندروم اهلرز دانلوس 

انواع مختلف سندرم اهلرز دانلوس با انواع مختلفی از علل ژنتیکی همراه است، که بعضی از آنها به ارث برده می شوند و از پدر و مادر به فرزند منتقل می شوند. اگر شایع ترین انواع سندرم اهلرز دانلـوس را داشته باشید، شانس ۵۰ درصد احتمال انتقال ژن به هر یک از فرزندانتان وجود دارد.

تشخیص سندروم اهلرز دانلوس 

مفاصل بسیار شکننده، پوست شکننده و سابقه خانوادگی سندرم اهلرز دانلوس اغلب برای تشخیص کافی هستند. آزمایش های ژنتیکی بر روی نمونه ای از خون شما ممکن است برخی از موارد تشخیص را تایید کرده و به دیگر مشکلات کمک کند.

درمان سندروم اهلرز دانلوس 

درمان برای سندرم اهلرز دانلـوس وجود ندارد، اما درمان می تواند به شما کمک کند علائم خود را مدیریت کنید و از عوارض بیشتر جلوگیری کنید.

داروها

پزشک شما ممکن است داروها را برای کمک به شما تجویز کند:

داروهای ضد درد مانند استامینوفن (تیلنول، …) ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم درمان کمکی هستند. داروهای قوی تر فقط برای آسیب های حاد تجویز می شوند.

فشار خون : از آنجایی که رگهای خونی در برخی از انواع سندرم اهلرز دانلوس شکننده هستند، ممکن است پزشک با داروهای کاهنده فشار خون، فشار خون شما را کاهش دهد.

فیزیوتراپی

اتصالات با بافت همبند ضعیف بیشتر احتمال دارد که بی حرکت شوند. تمرین برای تقویت عضلات و تثبیت مفاصل، درمان اولیه برای سندرم اهلرز دانلوس است. 

جراحی و دیگر روش ها

جراحی ممکن است برای رفع مشکلات عروق خونی و یا اندام های ناشی از انسداد در افراد مبتلا به سندرم اهلرز دانلوس نوع عروقی ضروری باشد.

منبع : mayoclinic.org | ترجمه کافه پزشکی