دسته: هماتولوژی

بیماری فون ویلبراند نوعی اختلال خونریزی دهنده مادام العمر است که در آن خون شما به خوبی لخته نمی شود. مبتلایان به این بیماری، سطح پایین فاکتور فون ویلبراند را دارند و یا این فاکتور به خوبی عمل نمی کند؛ VW پروتئینی است که به لخته شدن خون کمک می کند.

اکثر مبتلایان به این بیماری به صورت ژنتیکی درگیر شده اند اما علائم هشدار دهنده مانند خونریزی شدید بعد از عمل دندان ممکن است سالها ظاهر نشود. بیماری فون ویلبراند قابل درمان نیست اما با مدیریت شرایط، بیشتر مبتلایان به این بیماری می توانند زندگی نرمالی داشته باشند. همراه کافه پزشکی باشید

بیماری فاویسم نوعی ناهنجاری متابولیک ژنتیکی ناشی از کمبود آنزیم G6PD است. این آنزیم برای عملکرد مناسب گلبول های قرمز بسیار حیاتی است؛ وقتی سطح این آنزیم خیلی پایین باشد، گلبول های قرمز زودرس تجزیه می شوند و هنگامی که بدن نتواند این روند را جبران کند، کم خونی ایجاد می شود. با این حال، کمبود این آنزیم برای ایجاد همولیز به تنهایی کافی نیست و عوامل دیگری برای “شروع” علائم مورد نیاز هستند. محرک همولیز در افراد با نقص G6PD شامل برخی بیماری های عفونی ، داروهای خاص و خوردن باقلا می باشد.

در غیاب عوامل تحریک کننده، اکثر افراد مبتلا به کمبود G6PD وضع طبیعی دارند و بدون هیچ گونه آگاهی و علائم قابل توجهی از این اختلال، به زندگی خود ادامه می دهند. کمبود G6PD در اثر تغییرات (جهش ها) در ژن G6PD ایجاد می شود. همراه کافه پزشکی باشید

سندروم همولیتیک اورمیک (HUS) شرایطی است که در آن رگ های خونی کوچک کلیه های شما آسیب دیده و ملتهب می شوند. این آسیب می تواند باعث ایجاد لخته در رگ ها شود؛ لخته ها سیستم تصفیه را در کلیه ها مختل می کنند و منجر به نارسایی کلیه می شوند که می تواند تهدید کننده حیات باشد.

هر کسی می تواند سندروم همولیتیک اورمیک را توسعه دهد اما بیشتر در کودکان خردسال رخ می دهد. در بسیاری موارد، HUS در اثر عفونت با سویه های خاصی از باکتری اشرشیا کلای (E. coli) ایجاد می شود. اولین علامت این شکل سندروم، اسهال چند روزه است که غالبا با خونریزی همراه است. همراه کافه پزشکی باشید

سندروم ایمرسلاند گراس بک، نوعی بیماری است که به دلیل کمبود ویتامین B12 (که به کوبالامین نیز معروف است) رخ می دهد. ویژگی اصلی این بیماری، آنمی مگالوبلاستیک است. در این نوع کم خونی، گلبول های قرمز موجود در خون به طور غیر طبیعی بزرگ هستند. در حدود نیمی از مبتلایان به این سندروم، میزان زیادی پروتئین در ادرار (پروتئینوری) نیز دیده می شود. اگرچه پروتئینوری می تواند نشانه ای از مشکلات کلیوی باشد اما به نظر می رسد افراد مبتلا به این سندروم عملکرد کلیوی نرمالی دارند.

سندروم ایمرسلاند گراس بک به طور معمول در دوران کودکی شروع می شود. این وضعیت منجر به بسیاری از علائم و نشانه ها از جمله عدم توانایی در رشد و افزایش وزن با سرعت زیاد، رنگ پریدگی و خستگی بیش از حد می شود. مشکلات عصبی خفیف، هیپوتونیا، بی حسی یا سوزن سوزن شدن در دست یا پا، مشکلات حرکتی و تاخیر در رشد نیز از علائم شایع هستند. همراه کافه پزشکی باشید

بیماری آگلوتینین سرد (CAD) شرایطی است که باعث می شود سیستم ایمنی بدن به گلبول های قرمز خون شما حمله کرده و آنها را از بین ببرد. این وضعیت در اثر دمای سرما ایجاد می شود و می تواند مشکلاتی از سرگیجه تا نارسایی قلبی ایجاد کند. به این بیماری، آنمی همولیتیک آنتی بادی سرد نیز گفته می شود.

در حدود ۱ نفر از هر ۳۰۰۰۰۰ نفر به این سندروم مبتلا هستند. این سندروم بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال دیده می شود و زنان بیشتر از مردان احتمال ابتلا به آن را دارند. همراه کافه پزشکی باشید

خون از چندین نوع سلول تشکیل شده است. این سلول ها در مایعی به نام پلاسما شناور می شوند. انواع سلول های خونی عبارتند از گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها یا ترومبوسیت ها. هنگامی که پوست شما آسیب می بیند، پلاکت ها تجمع می یابند و برای جلوگیری از خونریزی، تشکیل لخته می دهند. وقتی پلاکت کافی در خون نباشد، بدن نمی تواند تشکیل لخته دهد و خونریزی بند نمی آید. تعداد کم پلاکت موجود در خون را ترومبوسیتوپنی می نامند. بسته به علت اصلی آن، این بیماری می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. همراه کافه پزشکی باشید

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) نوعی اختلال نادر است که بر روند لخته شدن خون تاثیر می گذارد. در این بیماری، لخته های ریز در بدن شما شکل می گیرد و این لخته های کوچک عواقب بزرگی دارند.

لخته های ریز می توانند رگ های خونی را مسدود کنند و مانع از رسیدن خون به اعضای بدن شوند. این امر می تواند عملکرد اندام های حیاتی شما مانند قلب، مغز و کلیه ها را به خطر اندازد. همراه کافه پزشکی باشید

پلی سیتمی ورا (PV) نوعی نادر از سرطان خون است که در آن بدن شما سلول های قرمز زیادی تولید می کند. گلبول های قرمز خون، اکسیژن را به سراسر بدن شما حمل می کنند. هنگامی که تعداد گلبول های قرمز خون افزایش یابد، جریان خون کندتر می شود؛ در این وضعیت گلبول های قرمز ممکن است تجمع یابند و لخته هایی در رگ های خونی شما ایجاد شود.

اگر پلی سیتمی ورا درمان نشود ممکن است منجر به عوارض تهدید کننده حیات شود. خونی که آهسته تر جریان یابد، نمی تواند میزان اکسیژن کافی را به قلب، مغز و سایر ارگان های حیاتی برساند. از طرفی لخته ها می توانند جریان خون را در یک رگ کاملا مسدود کنند و باعث سکته مغزی یا حتی مرگ شوند. در طولانی مدت، PV می تواند به ایجاد بافت اسکار در مغز استخوان و یا ابتلا به لوسمی، نوع دیگری از سرطان خون، منجر شود. همراه کافه پزشکی باشید